? 慢粒白血病的病程分為慢性期,加速期,急變期。
慢性期患者:此期可持續3~4年。
常見的癥狀包括:貧血、脾區不適、出血及乏力、體重減輕和低熱等代謝增高的表現。20%~40%的患者無癥狀,因常規體檢發現白細胞數、血小板數增高或脾臟腫大而診斷。少數病人有痛風性小關節疼痛。此外,還有視力障礙、神經系統病變以及陰莖異常勃起等。慢性期患者不易感染,發熱少見。
90%患者脾臟腫大,程度不一,肋下可及至巨脾伸延至盆腔,質硬常有明顯切跡。脾栓塞時脾區可觸及摩擦感或聞及摩擦音。可有輕到中度肝臟腫大,淋巴結腫大少見。胸骨常有壓痛,以胸骨柄的下端為著。眼底視網膜浸潤,可見到視網膜血管迂回擴張,并可見呈片狀的出血斑以及白色浸潤中心。
加速期患者:介于慢性期和急性期之間
常見癥狀表現:開始出現低熱、脾大等現象,貧血逐漸加重,白細胞持續上升,幼稚細胞開始增多,原粒+早幼粒≥10%,對原來有效的藥物出現耐藥。在數周或數月內即可演變成典型的急性期。染色體在此期已有變化如急性期,故染色體的改變早于血液學和臨床的轉變,可作為疾病進展及預后判斷的指標。
急變期患者:慢性期經過數月或數年之后
隨著病情的發展,惡性造血干細胞極度增生,骨髓原粒+早幼粒細胞≥20%,可伴由血小板衍生生長因子過多引起的骨髓纖維化改變。每個病人何時急變尚不能預測。一旦發生急變,病情迅速惡化,治療非常困難,存活期很少超過6~12個月。
癥狀:有不明原因的發熱、脾進一步腫大;出現骨痛、出血以及髓外腫物等浸潤現象,如淋巴結腫大、皮膚軟組織腫塊或溶骨性病變。
慢粒白血病患者急變期可導致病情有不同的發展方向,常見急變類型為:
①約65%為急粒變:慢粒急變,指CML經數周至數月的轉變過程,出現急性白血病的所有征象。骨髓中原始+早幼粒>20%。對治療耐藥,生存期不超過6個月。
②約30%為急淋變:急淋變經過長春新堿及潑尼松可獲暫時的緩解,但最終在0.5~1年內死亡。
③5%為其他少見類型的急髓變:包括組織細胞變、紅白血病變、巨核細胞變及急性單核細胞變。血象、骨髓象、細胞形態學等改變有其相應的特征,且預后差,絕大多數患者急變后6個月內死亡。
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