近日，來(lái)自復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院的 Yongshi Wang 等 在 Heart 雜志上報(bào)道了一則主動(dòng)脈-左心室隧道伴二葉式主動(dòng)脈瓣的罕見病例。
患者，男，40 歲，漸進(jìn)性勞力性呼吸困難 1 年就診。兒童時(shí)期心臟超聲檢查發(fā)診斷為二葉式主動(dòng)脈瓣（BAV）伴輕中度主動(dòng)脈瓣反流（AR），隨后未隨訪。體格檢查在左側(cè)第三肋間聞及 3/6 級(jí)的「拉鋸樣」雜音。胸片檢查發(fā)現(xiàn)心影增大（圖 1A），心電圖顯示完全左束支傳導(dǎo)阻滯伴頻發(fā)室早。經(jīng)胸壁心臟超聲顯示左心室極度擴(kuò)大，左心室舒張末期容積為 472 ml，射血分?jǐn)?shù)（EF）為 20%（圖 1B、1C）。
基于上述臨床檢查，引起該患者主動(dòng)脈瓣反流最可能的原因是？
A. 主動(dòng)脈夾層
B. 主動(dòng)脈-左心室隧道
C. 從主動(dòng)脈瓣環(huán)前尖瓣膜撕裂
D. 瓣周膿腫破裂
E. 主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破裂
正確答案為主動(dòng)脈-左心室隧道（ALVT），心臟超聲（圖 1B 和 1C）和多層 CT 血管造影（圖 2A 和 2B）發(fā)現(xiàn)一隧道樣結(jié)構(gòu)，伴收縮期順流和舒張期逆流，該結(jié)構(gòu)起源于主動(dòng)脈根部，剛好位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈竇水平之上，纏繞左下進(jìn)入左心室。最終診斷為 II 型 ALVT（以隧道結(jié)構(gòu)的心臟外主動(dòng)脈壁動(dòng)脈瘤伴或不伴瓣膜變形為特征），術(shù)中探查后明確診斷（圖 2C），手術(shù)關(guān)閉隧道后患者表現(xiàn)良好。
主動(dòng)脈瓣反流和二葉式主動(dòng)脈瓣共同出現(xiàn)經(jīng)常導(dǎo)致誤診。該患者在兒童時(shí)期顯然被誤診為 BAV 伴瓣膜反流。此外，在二葉式主動(dòng)脈瓣背景下出現(xiàn)主動(dòng)脈根部瘤和充血性心力衰竭的鑒別診斷應(yīng)包括主動(dòng)脈夾層和感染性心內(nèi)膜炎。
主動(dòng)脈夾層表現(xiàn)為出現(xiàn)與主動(dòng)脈壁不同的運(yùn)動(dòng)方式的移動(dòng)內(nèi)膜瓣。未見發(fā)熱或結(jié)締組織疾病，而主動(dòng)脈瓣膜反流僅僅是輕度，因此，主動(dòng)脈瓣環(huán)前尖瓣膜撕裂以及瓣周膿腫破裂診斷的證據(jù)不足。由于主動(dòng)脈竇壁連續(xù)對(duì)稱，未發(fā)現(xiàn)典型的「風(fēng)袋樣」表現(xiàn)，因此主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤可以排除。
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