重癥肌無力(myasthenia gravis)是一種神經肌肉接頭傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。最近有關重癥肌無力的流行病學調查表明,此病是一種常見的神經內科疾病,年發病率為8人/10萬人,終生患病率高達10人/10萬人。
重癥肌無力是一種由乙酸膽堿受體抗體引起的自身免疫性受體病,主要臨床特征為受累肌肉極易疲勞,經休息后可部分恢復。全身肌肉均可受累,以眼肌為主。呼吸肌受累則出現肌無力危象,甚至危及生命。中醫歷代醫著對重癥肌無力雖未見較完備而系統的記載,但從本病的病理機制和臨床表現來看,應屬中醫的虛損證。
虛損證不同一般的虛證,它有虛弱與損壞的雙重含義。虛弱著眼于功能,損壞著眼于形體,故虛損是對各種慢性疾病發展到形體與功能都受到嚴重損害的概括。重癥肌無力是自身免疫性受體病,臨床上既有功能性障礙也有實質性損害,病程長且易反復,具有虛損證的特點。因此,重癥肌無力不是一般的虛證,其實質應是虛損性疾患。
祖國醫學對虛損證早在公元一二世紀就已有所認識。《難經·十四難》就有“一損損于皮毛,皮聚而毛落;二損損于血脈,血脈虛少,不能榮于五臟六腑也;三損損于肌肉,肌肉消瘦,飲食不能為肌膚;四報損于筋,筋緩不能自收持;五損損于骨,骨康不能起于床”的記載。歷代醫家對于虛損的認識也十分詳盡。根據祖國醫學的虛損理論,結合脾胃學說脾主肌肉的理論認識和臨床運用,重癥肌無力的中醫病名診斷應是脾胃虛損。根據重癥肌無力的臨床表現及分型,具體又可分為瞼廢、痿證和大氣下陷。
眼瞼下垂為重癥肌無力的常見癥狀,《北史》有“瞼垂覆目不得視”的記載。巢元方《諸病源侯論·唯目侯》中稱“唯目”亦名“侵風”。《圣濟總錄·卷第一百一十》稱“眼瞼垂緩”,清·黃庭鏡《目經大成》稱為“瞼廢”,后世稱為“上胞下垂”。
重癥肌無力的臨床特征是一部分或全身骨骼肌異常地容易疲勞,晚期病例的骨骼肌可以發生萎縮。《素問·層論》根據痿證的病因、部位、臨床表現及五臟所主,有皮痿、脈痿、筋痿、肉痿、骨痿等五痿之分,其中的肉痿與重癥肌無力的癥狀有類似之處。《素問·太陰陽明論》指出:“脾病而四肢不用,何也?岐伯曰:四肢皆稟氣于胃,而不得至經,必因于脾乃得稟也,今脾病不能為胃行其津液,四肢不得稟水谷氣,氣日以衰,脈道不利,筋骨肌肉皆無以生,故不用焉。”這一論述強調四肢不用、痿軟乏力乃脾病所致,脾不為胃行其津液,氣血不充而引起肌肉病變,與重癥肌無力的臨床表現及病理機制頗為吻合,現代的臨床觀察也證實了這一點。
重癥肌無力可出現面肌無力,說話聲音逐漸減低,講話不清、吃力,吞咽困難,飲水嗆咳等。聲音嘶啞,中醫稱為“音喑”。重癥肌無力之聲音嘶啞,乃因脾虛氣陷,肺氣虛衰,腎虛無根,致使氣機無力鼓動聲門而出現聲音嘶啞。吞咽困難中醫責之腎。咽為胃之系,上接口腔,下貫胃腑,是胃接納水谷之門戶,脾胃虛衰,則攝納運化無權;又腎為胃關,胃腎虧損,則吞咽困難。
呼吸困難,是肌無力危象。中醫稱之為“大氣下陷”。如張錫純《醫學衷中參西錄》指出:“胸中大氣下陷,氣短不足以息。或努力呼吸,有似乎喘,或氣息將停,危在頃刻”。
綜上所述,中醫雖無重癥肌無力病名,但是根據其臨床特點及中醫的理論認識,將其歸屬為“脾胃虛損”病之范圍是比較恰當的。具體還可以結合病位、病性、病機,分別用“瞼廢”、“痿證”和“大氣下陷”進行診斷。一般來說,成人眼肌型及少年型多屬“瞼廢”范圍;成人重癥肌無力輕度、中度全身型、遲發重癥型、伴肌萎縮型多屬“痿證”范圍;成人重癥激進型多屬“大氣下陷”證范圍。
重癥肌無力的稟賦不足,后天失調,或情志刺激,或外邪所傷,或疾病失治、誤治,或病后失養,均可導致脾胃氣虛,漸而積虛成損。因此,重癥肌無力的病機主要為脾胃病損。脾胃為后天之本,氣血化生之源,居于中焦,為氣機升降出人之樞機。脾主升主運,脾虛氣陷,則升舉無力,上瞼屬脾。故提瞼無力而下垂;脾主肌肉四肢、脾虛生化濡養不足,故四肢痿軟不能隨用;胃主降主納,與脾相表里,脾虛胃亦弱,則升降之樞機不利,受納無權,故納呆溏泄,吞咽困難;脾氣主升,上充于肺,積于胸中而為宗氣(大氣),司呼吸,貫百脈,中氣下陷,胸中之大氣難以接續,肺之包舉無力,故氣短不足以息,若胸中大氣亦下陷,則氣息將停,危在頃刻。
重癥肌無力的病機主要為脾胃虛損,然而與他臟關系亦密切,脾病可以影響他臟,而他臟有病也可影響脾臟,從而形成多臟同病的局面,即五臟相關。但矛盾的主要方面,仍然在干脾胃虛損。脾胃虛損則氣血生化乏源。肝乃藏血之臟,開竅于目,肝受血而能視;腎主藏精,“五臟六腑之精,皆上注于目而為之精”,肝血不足,肝竅失養,腎精不足,精明失養,“精脫則視歧,視歧見兩物。”故見復視、斜視或視物模糊、易倦。脾胃為氣機升降之樞紐,氣出于肺而根于腎,需脾于中間斡旋轉運,使宗氣充足以司呼吸。脾胃虛損則樞機不運,聚濕生痰,壅阻于肺,故見胸悶、疼痛、氣促等。脾病及腎,腎不納氣,氣難歸根,甚或大氣下陷,而出現肌無力危象。聲音嘶啞、構音不清、吞咽困難等,亦與脾胃肺腎的病理變化關系密切。有些患者尚有心悸、失眠等癥,則是由于脾胃虛損、心血不足所致。
為了進一步探討重癥肌無力的病因病機和辨證規律,我們對1987年4月到1991年6月收治的233例重癥肌無力患者作了系統觀察,并對58個中醫證候做了頻率分析,結果表明重癥肌無力以眼臉下垂、四肢無力、納差、便溏、舌淡胖邊有齒印、苔薄白、脈細弱等癥候最常見。從而說明本病以脾胃虛損為主的觀點是符合臨床實際的。
根據上述理論,對重癥肌無力的辨證如下。
1.脾胃虛損 眼瞼下垂,四肢痿軟乏力,納差,便溏,舌淡紅而胖,邊有齒印,苔薄白。脈細弱。
2.脾胃虛損之兼證兼肝血不足者,復視、斜視明顯。兼腎虛者,抬頸無力,腰背酸軟,陰虛者,口干咽燥;陽虛者,夜尿多。兼心血不足者,心悸,失眠,夜寐多夢。兼胃陰虛者,口干,苔剝。兼痰濕壅肺者,胸悶、氣促。兼濕者,苔白厚或白濁。兼痰者,咳嗽痰粘。兼瘀者,舌暗紅,尖邊有瘀點、瘀斑,脈澀。兼外邪者,鼻塞流涕,喉癢咽痛,脈浮等。
3.大氣下陷 癥見呼吸困難、痰涎壅盛、氣息將停、危在頃刻等肌無力危象。
對于本病的治療,根據‘“虛則補之”、“損者益之”之旨,當以補脾益損、升陽舉陷為治療大法。此外,本病畢竟有先天不足,精血虛損;況且氣為血帥,血為氣母,氣血相生,故亦應兼顧養血益精以固腎。至于肌無力危象,則以標證為主要矛盾,急則治其標,緩則治其本。對于兼證的處理,則可隨證加減,靈活變通。
常用方藥如下:
1.脾胃虛損 補脾益損,強肌健力飲(自擬方)。主要藥物有黃芪、黨參、白術、當歸、陳皮、五鳳龍、甘草等。
2.兼證的處理 肝血不足加枸杞子、首烏、黃精、雞血藤。腎虛加菟絲子、桑椹子,陽虛明顯加巴戟、肉蓯蓉、淫羊藿;陰虛明顯加山萸肉,或加服六味地黃丸。心血不足加熟棗仁、夜交藤。胃陰虛黨參易太子參,加金釵石斛。痰濕壅肺加橘絡、百部、紫菀。兼濕加苡仁、茯苓。兼痰加浙貝母。兼瘀加丹參。兼外邪一般用輕劑之補中益氣湯,酌加桑葉、豨薟草、千層紙、浙貝等。
3.大氣下陷之肌無力危象 應及時采取搶救措施。加強吸氧、吸痰、鼻飼中藥,辨證使用蘇合香丸或安宮牛黃丸點舌以及其他中成藥除痰、保留灌腸等。感染嚴重時用抗生素。
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