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原發性心肌病

    原發性心肌病遠較冠心病、風濕性心臟病和心肌炎少見,因此,一般人對此病不太了解。那么,什么是原發性心肌病呢?

    原發性心肌病是指一類原因未明的以心肌病變為主的心臟病。本病的病變主要在心肌,在排除目前已知的可能引起心肌病變的病因后,可確立診斷為本病。按心肌病變的類型,本病可分為三型:擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。

    其中擴張型心肌病最為多見,多發生于30歲以上的成人,也可見于兒童。起病多緩慢,通常于不知不覺中發病,早期為體檢時偶然發現心臟擴大。癥狀的出現也多緩慢,早期表現為易疲勞,勞累后氣息,下肢浮腫,夜間需高枕,以后癥狀逐漸加重,以至稍活動則氣急,下肢經常浮腫,夜間經常出現呼吸困難,被迫坐起。本病診斷通常不困難,但目前尚無特異性治療方法。病人的自我保健,預防心衰反復發作對預后影響較大,病程發展慢者可存活20年以上。

    病人不宜過度勞累,不可作重體力勞動,病情輕的病人可適當做些力所能及的輕體力活。

    適當增加營養,選擇高蛋白、易消化的食物,適當增加維生素和微量元素的攝入,戒絕煙癮、酒癖,限制鈉鹽攝入。

    注意個人衛生,保持居室通風,注意保暖,預防感冒,因為上呼吸道感染是誘發心力衰竭的主要誘因。

    輕癥病人或心力衰竭緩解期,可適當參加體育活動,以增強機體抗病能力和改善心臟功能,但不可劇烈活動,并應掌握運動量,以不感到疲勞、全身溫暖和微汗為宜。

    按醫囑長期服用減輕心臟負荷、改善心功能的藥物,并定期到醫院門診隨訪,調整用藥。

    有條件的病人,可在身體狀況較好的情況下,及時作心臟移植手術。

    肥厚型心肌病較擴張型心肌病少見,約三分之一病人有家族遺傳傾向。心肌肥厚往往以室間隔上部為顯著,在心臟收縮時,肥厚的心肌阻塞左心室流出道,使左心室噴血受阻和外周臟器缺血,嚴重者可引起心絞痛和昏厥。超聲心動圖檢查可確診本病。長期服用β-受體阻滯劑或異搏定可以改善癥狀和延緩本病發展,藥物治療不佳、梗阻嚴重的病人,可考慮手術切除肥厚的心肌。

    限制型心肌病極為罕見,預后不良,死亡率高。

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