病歷報告
現病史：患者男性，49歲，體檢發現心電圖異常20余年，胸悶、氣短、心悸3年。20余年前，患者在當地醫院體檢發現心電圖異常，T波倒置（具體不詳），考慮“肥厚性心肌病”。2009-05，患者出現胸悶，伴心悸，自行持續數分鐘緩解。2012-08-27胸悶、氣短再發，伴心悸、頭暈、出汗，癥狀持續不緩解來我院治療，診斷考慮“肥厚性心肌病室性心動過速”，予輸液、電復律。
查體：P：68次/分BP：100/60mmhg，體征無異常。
動態心電圖：
1、多源性室性早搏，成對室早，室早二聯律，短陣室速；
2、室內傳導阻滯；
3、ST-T改變。
心電圖：I、II、AVF、V2-V6導聯T波倒置，II、III、AVF、V4-V6導聯可見q波，II、III、AVF導聯ST段抬高0.1mv，V3-V6導聯ST段抬高0.1mv。
心臟彩超：LA：42mm,LV:51mmLVEF:47%，左房增大。左室壁增厚，以中部增厚為著，最厚處約31mm，室壁回聲粗糙，運動減低。收縮期左室中部狹窄。心尖部室壁變薄，向外膨出，范圍約41x40mm,可見反向搏動。左室腔呈“葫蘆形”。
心臟超聲診斷：梗阻性肥厚型心肌病（左室中部），左心功能減低，心尖部室壁瘤形成。
冠脈造影：左右冠狀動脈未見異常，左室心尖巨大室壁瘤形成，左心EF：32%。
血液指標：心肌酶及肌鈣蛋白均在正常范圍。
靜態心肌灌注+PET-CT：心尖部和側壁心尖段血流/代謝受損；下壁部分心肌存活。
收縮期左室中部狹窄。心尖部室壁變薄，向外膨出，范圍約41x40mm,可見反向搏動。左室腔呈“葫蘆形”。
冠脈造影：左室中部狹窄。
心電圖：I、II、AVF、V2-V6導聯T波倒置，II、III、AVF、V4-V6導聯可見q波，II、III、AVF導聯ST段抬高0.1mv，V3-V6導聯ST段抬高0.1mv。
靜態心肌灌注+PET-CT:心尖部和側壁心尖段血流/代謝受損；下壁部分心肌存活。
討論
肥厚性心肌病(HCM)
肥厚性心肌病(HCM)是一種遺傳性心肌病，以心肌肥厚、心肌細胞排列紊亂、間質纖維化以及左室功能異常為特征。心臟病變主要為室間隔及左心室壁心肌肥厚，室間隔更為顯著。肥厚的室間隔突出于左、右心室流出道，尤以左心室流出道多見。2008年在(Circulation)雜志報道一種未被完全認識的肥厚型心肌病亞型：肥厚型心肌病合并左室心尖部室壁瘤。
肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤
左室中部肥厚是罕見的左室肥厚型心肌病的變異體，易導致心尖部室壁瘤的形成，形成兩個不同的左室心腔（基底和心尖）。肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤的病因還不清楚，考慮和以下因素有關：左室中部梗阻導致左室腔內壓力增加、遺傳傾向、冠狀動脈前降支心肌橋。本病例心肌顯像可見心尖處核素的灌注缺損，該患者無胸痛癥狀，冠脈造影正常，心肌酶及肌鈣蛋白均在正常范圍，考慮心肌壞死并非心肌梗死。
治療及預后
由于肥厚性心肌病病人的心肌肌原纖維結構破壞和排列混亂、心肌細胞直徑和長度的變化、心肌纖維的傳達速度和不應期也隨之改變，所以激動傳導在心室內形成基板部分產生折返和室速[1]。
左室中部肥厚型的患者，由于心尖部室壁瘤的存在可導致不同心律失常，早期以房性早搏多見，以后逐漸發展為房性心動過速、心房撲動、心房顫動，以心房顫動為最常見，歸因于心肌缺血有關。
肥厚型心肌病合并心尖部室壁瘤，室壁變薄，是否適合心肌消融和外科切除術應該慎重[2]。如外科手術切除室壁瘤，切除過多導致術后剩余功能心肌少，術后心功能差。資料顯示該病的惡性室性心律失常發生率高，ICD的應用比其他類型的肥厚型心肌病更加重要。
參考文獻：
[1]diagnostic SaurnarezRC , CammAJ , PanagosA , GillsJS , StewartJT , de Belder MA ei al .Ventricular fibrillation in hyper-cardiomyoPathy is associated with increased fractionation of paceright ventricular electrograms.Circulation 1992;86:467-74．
[2]張萍，劉剛，肥厚型心肌病的新類型：左室心尖部室壁瘤．中國心血管病雜志雜志，2008，13(5)：370—371
END
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