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內附病例詳解。
病例摘要
患者男，26歲，主因間斷胸痛半年，加重伴氣短1周入院。
既往痛風病史3年，間斷口服“止疼藥物”（具體不詳）治療。高血壓病史2月，血壓（BP）最高達150/100mmHg，未規律服用藥物，否認冠心病、糖尿病等慢性病史。
患者緣于半年前出現胸痛，為鈍痛，多于勞累后或者熬夜后出現，休息后可自行緩解，無肩背部放射痛，無心悸、氣短，無頭暈、頭痛等不適，此后胸痛癥狀間斷發作，未予特殊處理。1周前患者活動后再次出現胸痛，呈憋悶感，持續時間約幾分鐘左右，伴氣短，無心悸、大汗，無肩背部放射痛，休息后可自行緩解。
查體：BP156/100mmHg。神志清楚，言語流利，無頸靜脈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心尖搏動位于左鎖骨中線第Ⅴ肋間外0.5厘米，心音可，心率68次/分，律齊，心臟各瓣膜未聞及雜音，腹軟，肝脾肋下未觸及，雙下肢無水腫。
初步診斷：1.高血壓病2級（高危）；心功能不全；心功能III級（NYHA分級）；2.心肌炎（？）；3.痛風。
入院后給予培哚普利叔丁胺片降壓、抑制心肌重構，給予鹽酸曲美他嗪片、輔酶Q10營養心肌，給予呋塞米、螺內酯減輕心臟負荷，給予磷酸肌酸鈉營養心肌治療。
入院后完善肌鈣蛋白T：199ng/L；氨基末端B型利鈉肽前體：527pg/mL；血液分析、尿液分析、糞便分析+隱血試驗、凝血四項、急診九項、快速D-二聚體測定、甲功六項、術前八項均未見明顯異常。病毒十項：單純皰疹病毒I（IgG）：309.389AU/mL；風疹病毒 IgG：56.827IU/ml；巨細胞病毒-IgG：506.559AU/mL。
心電圖：1.竇性心律；2.雙房肥大；3.QRS波群電軸右偏；4.RavR>0.5mv；5.ⅠⅡavF avL V1-V6導聯呈QS、Qr、rS型，ST段抬高；6.QT間期（QTc）>450ms；7.不正常心電圖。（圖1）
24小時動態心電圖：竇性心律，偶發房性早搏，多源性室性早搏，部分成對，部分呈間位，短陣室性心動過速，異常Q波，ST段改變，心率變異性（HRV）：24h連續正常R-R間期的標準差（SDNN）107ms。
心臟彩超：左心擴張，左室收縮功能減低，提示心肌致密化不全，左室壁增厚 回聲減低，欠均勻（心肌炎性改變？肥厚型心肌病？建議復查），左室心尖部高回聲團（考慮血栓，建議超聲造影），二尖瓣中量反流，三尖瓣少量反流，左室舒張功能不全II級。
心臟核磁共振成像（MRI）：左心室壁、室間隔增厚，信號異常并彌漫不均勻強化，左心室壁運動彌漫性減低，右心室前壁不均勻強化，一并考慮心肌炎可能性大，請結合臨床。二三尖瓣見少量返流。左心房擴張。肺動脈干增粗（圖2）。患者心臟核磁提示一并考慮心肌炎可能性大，結合病毒十項檢查結果，不能除外病毒性心肌炎，且彩超及心臟核磁均提示存在左心室壁、室間隔增厚，仍不能除外心肌病，為明確心肌病類型，需進一步完善臟器聲學造影，復查肌鈣蛋白、心肌酶、心臟彩超，明確診斷。
臟器聲學造影：左室腔內心尖部血栓形成，提示左室心肌致密化不全，室間隔增厚。（圖3）
復查心臟彩超：左心擴張，心肌致密化不全，室間隔增厚，二、三尖瓣少量反流，左室舒張功能不全I級。
患者經培哚普利叔丁胺片降壓、抑制心肌重構，鹽酸曲美他嗪片、輔酶Q10營養心肌，呋塞米、螺內酯減輕心臟負荷，磷酸肌酸鈉營養心肌，胺碘酮抗心律失常，利伐沙班抗凝等治療后，射血分數明顯回升，室間隔及左室后壁厚度明顯降低，短期呈明顯改善。
結合患者心臟核磁、病毒十項結果及患者入院前1周腹瀉病史，考慮患者合并有病毒性心肌炎，故修正診斷：1.心肌致密化不全；心力衰竭；心功能III級（NYHA分級）；心律失常；室性早搏；短陣室性心動過速；左室心尖部血栓形成；2.病毒性心肌炎；3.高血壓病2級（高危）；4.痛風。
圖1
圖3
2.常用診斷標準[2]:（1）Jenni標準：a.典型的兩層不同的心肌結構，外層致密化層較薄，內層非致密化層較厚，其間可見深陷隱窩。心室收縮末期內層與外層比值＞2.0，幼兒為＞1.4；b.病變主要位于心尖部、左心室側壁和下壁；c.彩色多普勒血流顯像可探及深陷隱窩之間有血流灌注并與心腔交通，而不與冠狀動脈相通；d.排除其他心臟畸形。（2）Puterick標準：在心室不同切面評估非致密層和致密層心肌，應用左心室短軸中部和心尖部切面以及心尖兩腔心、四腔心和心尖左心室長軸切面識別兩層心肌，在左心室短軸舒張末期測量這兩層心肌的厚度，如厚度比值＞2 可診斷心肌致密化不全，此外存在心室和心肌功能異常。
