不寧腿綜合征 1 概述 1865年由Willis最先報道，1945年由瑞典神經病學家Ekbom首次命名為不寧腿綜合征（Restless legs syndrome,RLS）并詳細描述該病臨床表現，故又稱Willis Ekbom病，是一種發病率較高的中樞神經系統運動感覺障礙性疾病，其特征是難以抑制的想要移動肢體的欲望，同時伴有雙下肢難以形容的感覺異常，以小腿明顯，偶可見波及大腿和上肢，呈對稱性，患者被迫不停地活動下肢，一旦恢復休息，上述癥狀再次出現。臨床癥狀發作有明顯晝夜節律，傍晚和夜間開始出現，凌晨到達高峰，通常嚴重影響睡眠。大部分患者伴有睡眠中或清醒時的肢體不自主活動，即周期性腿動（PLM），表現為單側或雙側下肢反復出現刻板的不自主運動，伴有痙攣和抽搐，因癥狀類似癲癇發作，常被誤診為癲癇。因嚴重影響休息和睡眠，進而引發記憶下降、焦慮、抑郁等神經心理學障礙。
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RLS流行病學特點
RLS在不同地區和國家發病率有著明顯的差異，在我國和亞洲地區發病率在0.1%-1.9%，而歐美國家發病率則是亞洲地區的數十倍。RLS女性患病率高于男性，可發病于任何年齡，隨著年齡增長而發病率逐年增高。國外有研究尿毒癥血液透析患者RLS發病率高達26.6%，國內學者報道帕金森和多發性硬化的疾病伴RLS的發病率達10%-20%。
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RLS發病機制
不寧腿綜合征根據病因可以分為原發性和繼性兩種類型。原發性不寧腿綜合征通常有家族史，呈常染色體顯性遺傳，主要可疑致病基因定位于染色體12q、14q和9q。繼發性不寧腿綜合征與某些生理或病理狀態有關，如尿毒癥、缺鐵性貧血、葉酸和維生素B12缺乏、妊娠、帕金森病、腦卒中等是繼發性不寧腿綜合征的常見危險因素。
RLS的發病機制尚不明確，目前觀點包括：(1)中樞神經系統多巴胺能神經遞質及其受體表達下調。(2)中樞神經系統鐵缺乏。(3)大腦皮質運動感覺整合網絡功能失調。(4)中樞神經系統下行抑制通路功能失調致脊髓神經元過度興奮。但所有觀點都無法完全解釋RLS的發病特點。
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RLS診斷標準
RLS診斷缺乏特異性客觀指標，通常是通過臨床癥狀和發病特點為依據進行診斷。
2014年國際不寧腿綜合征研究組（IRLSSG）制定了RLS診斷標準：有想活動腿的強烈欲望，常伴腿部不適感或腿部不適感所致，同時滿足以下條件：①癥狀在休息或不活動時出現或加重，如臥位或坐位。②活動后癥狀部分或完全緩解，如行走或伸展腿部。③癥狀僅出現在傍晚或夜間，或者即使出現在白天，癥狀較夜間輕微。上述癥狀排除藥物或行為習慣所致，如腿部痙攣、姿勢不恰當、肌肉疼痛、靜脈曲張、腿部水腫、關節炎或習慣性腿部抖動等。上述癥狀導致憂慮、抑郁、睡眠障礙，以及生理、心理、社會交往、職業、受教育、行為及其他重要領域功能障礙。
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RLS鑒別診斷
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RLS臨床治療
去除各種繼發性RLS的病因：如治療尿毒癥，補充鐵劑、葉酸、維生素B12，治療帕金森、干燥綜合征及代謝性疾病等。停用可誘發RLS的藥物或食物，如：多巴胺能阻滯劑、止吐藥、鎮靜劑、抗抑郁藥物以及煙酒、含咖啡因的刺激飲食。養成良好生活習慣，睡前肢體按摩、洗熱水澡及適當運動等。
復方左旋多巴制劑(如多巴絲肼、卡左雙多巴控釋片等)，適用于輕RLS患者。長期使用后容易出現RLS癥狀惡化，故一般不適用于發作頻率過高的患者。非麥角類多巴胺受體激動劑(如普拉克、羅匹尼羅、吡貝地爾等），為指南推薦一線藥物，可有效降低出現麥角類的受體激動劑(溴隱亭、培高利特等)因出現導致心臟瓣膜病和纖維化綜合征的風險。加巴噴丁，在治療RLS的各個方面顯示了很好的療效，其療效與羅匹尼羅相當。患者服用加巴噴丁的耐受性通常較好，但在高齡患者中要注意鎮靜、共濟失調等副作用。阿片類藥物（如曲馬多、羥可酮、可待因等），流行病學證據較少，但臨床上廣泛認為阿片類藥物治療RLS有效，且成癮的風險小。
圖文編輯 | 張棟
轉自：安徽省抗癲癇協會
