病例（Wallenberg 綜合征）
患者男性，55歲，既往高血壓病史，以急性眩暈、行走不穩2天為主訴就診。描述有視物旋轉，行走右側偏斜的感覺，伴惡心，視力模糊，否認有聽力下降或耳鳴。
查體：BP160/100 mmHg，可見自發的左跳性眼震，隨著注視的移除和向左凝視而增快，而在向右凝視時變為右跳性眼震。水平搖頭約15秒后，眼球震顫變為右跳性眼震。向右超量掃視，向左縮量掃視。這與向右掃視側沖一致。向左的平滑跟蹤受損。頭脈沖試驗 (HIT) 正常。咽反射減弱。還表現出右側霍納綜合征，右側面部和身體左側的疼痛和溫度感減弱。右上肢指鼻試驗失衡，站起來向右側傾倒。
臨床特征與急性持續性眩暈綜合征一致。考慮到霍納綜合征、改變方向注視誘發眼震(GEN)、中央型搖頭眼震(HSN)、HITs正常、交叉感覺喪失和嚴重失衡，臨床診斷為Wallenberg 綜合征，MRI證實右小腦后下動脈(PICA)區域急性梗死，累及延髓右側份和小腦下部(圖1)。
圖 1 腦部 MRI 及 MR 血管造影。軸向彌散加權圖像（A，B）顯示累及延髓右側份及包括小腦結節和扁桃體在內的右側小腦下內側的急性腦梗死。右椎動脈在 MR 血管造影（C）中未顯影。
患病率和發病機制
卒中可能表現為急性頭暈/眩暈。血管性眩暈主要表現為急性（AVS，急性持續性頭暈）或發作性（EVS，自發復發性頭暈）前庭綜合征，很少出現位置性前庭綜合征（復發性位置性頭暈）。缺血性卒中大約20%為后循環（椎基底動脈）區域卒中，頭暈/眩暈是椎基底動脈缺血最常見的癥狀。盡管孤立性頭暈/眩暈梗死是罕見的，但隨著臨床神經學和神經影像學的進步，包括卒中在內的中樞病變，小腦和腦干梗死越來越被認為是孤立性眩暈的病因。
區分血管引起的孤立性眩暈和內耳的良性疾病是很重要的，因為這兩種情況的處理和預后不同。急性腦卒中的誤診可導致嚴重的發病率和死亡率，而血管性眩暈的過度診斷則會導致不必要的檢查和藥物治療。在急診的所有頭暈癥狀中，卒中只占很小的比例(3.2%)。然而，在 3 年的隨訪中，患有頭暈/眩暈的 ED 患者卒中或心血管事件的風險比沒有的患者高 2 倍。此外，在 4 年的隨訪中，那些因單純性眩暈住院的人卒中的風險是普通人群的三倍。特別是，具有 3 個或更多危險因素的患者卒中的風險比沒有危險因素的患者高 5.5 倍。
AVS 約占 ED 頭暈的 10% 至 20%，因此美國每年約有 400,000 至 800,000 人次ED 就診。據估計，大約 25% 的 AVS 病例是由卒中引起的。大多數因缺血性卒中引起的頭暈/眩暈患者會發展為 AVS，但只有大約 20% 的患者有局灶性神經系統體征，而其余患者則為孤立性 AVS。
伴有 AVS 的卒中可能發生在從內耳到大腦半球的整個前庭通路，但主要涉及后循環供血的結構（圖 2）。
圖2 后循環腦血管(A)和小腦血管區域解剖(B)。小腦的血液供應來自3對動脈。PICA通常起源于椎動脈遠端。AICA通常從基底動脈近端或中端發出，SCA通常起源于基底動脈遠端。一般來說，來自所有 3 條小腦動脈的較短的近端分支供應腦干的部分，而較長的回旋支供應小腦，血管變異很常見。
卒中的診斷和分型
血管性眩暈應該是伴有血管危險因素AVS 患者的主要診斷考慮，即使卒中的確診主要基于神經病學體征和大腦（包括血管）的影像學檢查結果。EVS患者也應考慮血管原因，尤其是有卒中危險因素的患者頭暈發作僅持續幾分鐘時。血管性眩暈可根據其表現(持續時間或發作性性)、累及的血管區域和潛在的病因進行分類。腦成像可以確定涉及的區域和卒中的原因。缺血性卒中約占所有卒中的 80%。本文僅涵蓋由小腦和延髓梗死引起的血管性眩暈。
小腦梗死
小腦由 3 條動脈供血：PICA、小腦前下動脈 (AICA) 和小腦上動脈 (SCA)。與傳統觀點相反，眾所周知的小腦體征，如構音障礙和測距不良，在局限的小腦梗死中通常不存在。因此，詳細的眼球運動檢查結果對于診斷小腦梗死很重要，小腦梗死是孤立性血管性眩暈的最常見原因（表 1）。
表1 小腦梗死引起急性前庭綜合征的特點
| 臨床表現 | 小腦后下動脈 | 小腦前下動脈 | 小腦上動脈 |
| 正常起源 | 椎動脈遠段 | 基底動脈近段或中段 | 基底動脈遠段 |
| 主要分支 | 內側支、外側支 | 小腦分支、內聽動脈 | 內側支、外側支 |
| 近端分支為腦干關鍵區域供血 | 延髓后外側：顱神經核（V、VIII[前庭]、IX、X）和神經束（IX、X）、交感神經束、脊髓丘腦束、小腦下腳 | 腦橋后外側：顱神經核（V、VII、VIII[前庭、耳蝸]）和神經束（VII、VIII）、交感神經束、脊髓丘腦束、小腦中腳 | 中腦后外側（和腦橋上外側）：顱神經核（IV、V）和神經束（IV）、交感神經束、脊髓丘腦束、內側丘系、小腦上腳 |
| 供應的小腦和遠端結構的分支 | 小腦后下，包括下蚓（包括蚓雍、結節）、旁絨球 | 小腦前下，包括絨球。內耳：前庭迷路、耳蝸 | 小腦上，包括小腦上蚓部、齒狀核 |
| 核心小腦綜合征 | 無聽覺癥狀的孤立性急性前庭綜合征(假性前庭神經炎) | 伴有聽覺癥狀的孤立性急性前庭綜合征（假性迷路炎） | 伴有構音障礙（假性中毒）、惡心或嘔吐（假性胃腸炎）的急性步態或行走不穩 |
| 提示性神經體征 | 延髓背外側綜合征：半側顏面部感覺障礙、單側咽反射消失、聲帶麻痹、Horner 綜合征、肢體偏癱、半身共濟運動失調、測距不良。 椎動脈綜合征： 第 12 神經麻痹、單側感覺喪失、偏癱或四肢癱瘓 | 腦橋外側綜合征： 半側顏面部感覺喪失，面癱(下運動神經元型)，霍納綜合征，半身痛覺缺失，肢體偏側性共濟失調，測距不準 Mid-basilar綜合征： 覺醒或昏迷障礙，第六神經麻痹或核間眼麻痹，水平凝視麻痹，身體半感覺喪失，偏癱或四肢癱瘓 | 中腦外側綜合征：第四神經麻痹、半側顏面部感覺喪失、Horner 綜合征、半身痛覺缺失，肢體偏側性共濟失調，測距不準 基底動脈尖綜合征： 記憶力或注意力受損、視野缺損、上瞼下垂、第三神經麻痹、垂直凝視麻痹、偏癱或四肢癱瘓 |
小腦后下動脈梗死
PICA 區域梗死是孤立性 AVS 的最常見原因。在之前的一項研究中，240例孤立性小腦梗死患者中有25例發生孤立性眩暈，其中 24 名出現孤立性眩暈源于內側 PICA 區域的梗死。最近一項使用彌散加權圖像的研究發現，有至少一個血管危險因素的孤立性 AVS 的患者中有 75% 患有急性卒中，主要累及 PICA 內側區域的小腦尾部。
在一些 PICA 區域梗死患者中觀察到與急性外周前庭病患者相似的單向自發性眼震和輕度失衡。然而，伴或不伴 GEN 的正常 HITs 幾乎可以區分 PICA 區域小腦梗死和急性外周前庭病。
小腦小結參與控制眼球運動和對重力的姿勢調整，并接受來自PICA內側支血液供應。孤立性小腦小結梗死患者表現為孤立性眩暈和中度至重度失衡。最常見的表現為單向性自發性眼震，并向相反方向減弱，類似于周圍性前庭病變。自發性眼震的方向在單側病變中是一致的。但是，HITs 和雙溫熱試驗是正常的。其他發現包括周期性交替性眼震、反常 HSN、陣發性位置性眼震和旋轉后眼震的傾斜抑制受損。
小腦扁桃體梗死可能是急性前庭綜合征的一個原因。在先前的研究中，1例單側小腦扁桃體梗死患者表現為:(1)平滑追蹤幾乎完全消失，對側追蹤受損，(2)低振幅無固定的同側自發眼震，(3)注視缺陷，(4)主觀視覺垂直(SVV)有輕微的反向傾斜，前庭功能正常。
小腦前下動脈梗死
眩暈是 AICA 區域梗死的常見癥狀。然而，AICA 梗塞大多伴有單側或雙側聽力損失，伴有或不伴有腦干體征，如面癱、霍納綜合征或交叉感覺喪失。可以觀察到類似于 Bruns 眼震的方向改變凝視誘發眼震。聽力損失通常是永久性的，但隨著中樞代償，頭暈和失衡會逐漸改善。
由于AICA發出供應內耳的內耳動脈，AICA梗死通常會合并周圍和中樞前庭病變。然而，對于突發單側耳聾和眩暈的老年患者，尤其是有卒中史或已知血管危險因素的患者，應考慮孤立迷路梗死。由于目前的影像學技術不能識別孤立迷路梗死，診斷應依賴于臨床表現和同時存在的血管危險因素，并且在沒有病理研究的情況下仍可推定。
小腦絨球也由 AICA 提供，參與控制由前庭刺激引起的平滑跟蹤、凝視和眼球運動。此前，一名孤立性單側小腦絨球梗死患者表現出自發性眼震向病灶側跳動，同側追蹤受損，以及 SVV 的反向眼球扭轉和傾斜。在低刺激頻率下進行旋轉椅測試，水平前庭眼反射 (VOR) 增益增加。相比之下，VOR 增益隨著更高頻率、更高速度的 HIT 而降低。盡管 HIT 在患有中樞前庭疾病的患者中通常是正常的，但 HIT 反應降低并不能排除涉及孤立性小腦絨球的孤立小腦病變是 AVS 的原因。
小腦上動脈卒中
由于SCA提供的小腦上部沒有明顯的前庭連接，SCA區域梗死很少引起眩暈。SCA 供血區域眩暈的低發生率可能有助于臨床區分急性 PICA 或 AICA 梗死不穩患者。SCA外側支梗死常表現為頭暈、不穩、輕度軀干性共濟失調，但重度肢體共濟失調。相反，SCA內側支梗死最顯著的特征是伴有突然跌倒或嚴重轉向的嚴重步態共濟失調。
腦干梗死
腦干卒中引起的眩暈通常伴有中樞病變的癥狀和體征，因此構成典型的綜合征。
延髓背外側梗死（Wallenberg 綜合征）
正如介紹性病例所述，延髓背外側梗死患者的眩暈通常與其他神經系統癥狀或體征相關，包括交叉感覺喪失、霍納綜合征、肢體共濟失調和眼球傾斜。然而，累及延髓背外側小梗死可引起眩暈和行走不穩，而無其他定位癥狀，這種情況診斷就很困難。延髓背外側患者的自發性眼震變化較大。通常情況下，水平眼震會遠離病變側。垂直眼震通常是上跳的，但也可能是分離的。扭轉性眼震可以是同側的也可以是對側的。幾乎所有的患者都觀察到了GEN，大多是水平的。HSN的發生率高，水平分量多為同位性。
即使是對側自發性眼震的患者，水平 HSN 也會向病灶側跳動。眼球傾斜反應是急性期不變的表現，具有同向性，即頭部向病灶側傾斜，上眼向同側肩部旋轉，同側眼低于對側。患者也表現出對病變側的動眼肌偏斜，而不限制眼球運動。眼球側沖包括向病變側的穩態眼偏移、過高測量的同側眼跳、與病變相對的低測量的對側眼跳，以及垂直眼跳的斜向誤導。頸和眼前庭誘發肌源性電位(VEMPs)在Wallenberg綜合征中也可能異常。
延髓內側梗死
在延髓內側梗死患者中，當病變延伸到腹側被蓋時，眩暈和動眼神經表現可能很明顯，前內側動脈灌注來自前庭核的上行傳出纖維、內側縱束 (MLF)、舌下核復合體、來自下橄欖和旁正中束的細胞群發出的上行纖維。延髓內側梗死產生不同模式的動眼神經異常。自發性水平眼震通常向病灶側跳動。GEN 通常在病灶側觀察時更加強烈。偶爾會出現向上或半蹺蹺板眼震，這歸因于舌下核或 MLF 的受累。在交叉前，由于橄欖小腦纖維受損，可以觀察到對側側沖。MLF 中下行的前庭脊髓內側束的損傷可能會損害病變側的頸VEMPs異常。
前庭神經核梗死
局限于前庭神經核的梗死可引起孤立性眩暈和眼震，類似于急性前庭周圍病。前庭神經核由前庭核由 AICA 和 PICA供血。最近對孤立性前庭核梗死患者的一項分析描述了孤立性長期眩暈、自發性水平扭轉性眼震通常從病灶側跳動、HIT 陽性和單側變溫試驗異常。在刺激同側耳期間，頸和眼VEMPs 降低或不存在。所有這些發現都與前庭神經炎一致。然而，患者表現出方向改變的GEN，這是中樞前庭病變的典型征兆。伴有外周和中樞前庭病變特征的 AVS 的鑒別診斷應考慮孤立的前庭核梗死，尤其是在聽力正常的情況下。
床邊和實驗室診斷檢查
當其他神經系統癥狀和體征與急性頭暈/眩暈相關時，即使沒有神經影像學檢查，大多數情況下卒中的診斷也很簡單。然而，急性血管性頭暈/眩暈伴有不明顯的其他神經功能缺陷，即使使用 MRI 也可能假陰性，對專家來說也具有挑戰性。然而，臨床神經病學的最新進展證明，系統的床邊評估在診斷卒中引起的急性持續性眩暈方面優于神經影像學。
床邊評估
急性持續性眩暈患者應評估自發性和誘發性眼震；眼球錯位，包括偏斜、掃視、水平和垂直方向的平滑追蹤；HITs和平衡功能。
床邊 HIT 是區分中樞性血管性眩暈綜合征與內耳良性疾病的實用工具。HIT 正常是外周前庭功能完整的可靠體征，提示急性持續性眩暈患者有中樞病變。如果結合其他中樞體征，床旁 HIT 用于區分中樞性血管性眩暈和急性外周前庭病的診斷準確性可能會提高。一種完善的床邊檢查方案，包括HIT、方向改變性眼震和反向偏斜(INFARCT 提示[頭脈沖正常，快速期交替或復固定覆蓋試驗])在診斷急性發作時間眩暈超過24小時和有一個血管危險因素的卒中患者時，靈敏度為100%，特異性為96%，而初始擴散加權MRI在12%的患者中是正常的。然而，HINTS對 AICA 梗死診斷不敏感，因為 HIT在這種疾病中大多呈陽性。的確，在18例AICA梗死患者中，有5例提示未能提示中樞病變。在這些情況下，增加水平搖頭和手指摩擦聽力試驗（HINTS plus）可能有助于檢測中樞病變。
因為在床邊檢查時可能不會注意到輕微程度的反向偏斜，而小腦卒中通常不存在 GEN，床邊 HIT 可能是區分小腦卒中引起的孤立性眩暈和急性外周前庭病的最佳工具。然而，床旁HIT可能是假陰性，特別是當前庭功能障礙是部分或糾正性掃視發生在HIT(隱性掃視)。在這方面，最近為HIT開發的基于視頻的設備將有助于客觀測量頭部脈沖VOR增益。
實驗室檢查
一般來說，常規的實驗室檢查，包括全血計數，電解質和甲狀腺功能檢查，在診斷頭暈的原因時，效果很差。在一項薈萃分析中，4538名患者中只有26人(0.6%)的實驗室異常可以解釋他們的頭暈。缺血性卒中指南在初始緊急評估期間對血液學、凝血和生化檢查也沒做推薦，并且僅要求開始靜脈內重組組織纖溶酶原激活劑 (rtPA) 之前進行血糖評估。急性缺血性卒中患者也推薦基線心電圖和肌鈣蛋白檢查，但不應延遲靜脈 rtPA 的啟動。
神經影像學研究對于卒中診斷至關重要。計算機斷層掃描(CT)在診斷后循環出血性卒中方面陽性率很高，但對梗死的診斷有限。即使核磁共振彌散加權成像在后顱窩卒中最初的24 - 48小時內的假陰性也高達五分之一。彌散加權 MRI 在檢測小卒中方面的敏感性低于 HINTS plus（HINTS 加上床邊手指摩擦聽力）（47% 對 100%，P<.001）。初始 MRI假陰性（6-48 小時）發生在小卒中的比例比大卒中更常見（53% 對 7.8%，P<.001）。因此，當初始彌散 MRI 正常時，需要進行系列評估以確認疑似血管性眩暈患者的卒中（圖 3）。
圖3基于 HINTS 結果的 AVS 中可能診斷策略
懷疑有血管性眩暈的患者應立即使用CT、磁共振或常規血管造影術評估腦血管情況。灌注顯像可幫助診斷血管性眩暈，尤其是常規神經影像學正常的患者，并可判斷灌注不足的程度。然而，灌注成像對孤立性血管性眩暈的診斷價值應進一步驗證。
可以應用各種實驗室測試來評估卒中患者的前庭和眼球運動功能，這超出了本文的范圍。
急性治療方案
基本處理原則
由于沒有專門針對小腦梗死在內的后循環卒中的隨機試驗，因此血管性眩暈的治療應遵循一般急性卒中指南。
無論患者何種方式入院，密切監測病情惡化的跡象都是至關重要的。如果病情惡化，由原始血管病變引起的原發性腦干缺血必須與繼發性腦干壓迫或腦積水區分開來，因為兩者的治療方案不同。核磁共振成像可能有助于做出這種區分。因此，對于急性小腦梗死患者，理想的治療方式應該是在有神經統重癥監護的卒中中心進行，該中心可隨時進行密切的臨床監測、快速獲得腦成像和隨時神經外科專業支持。
內科治療
嚴重嘔吐患者應監測和糾正體液和電解質失衡。前庭抑制劑和限制頭部活動可用于在最初幾天出現嚴重眩暈、惡心和嘔吐的患者。一旦眩暈耐受，藥物應逐漸減量，并應開始前庭康復。根據目前的指南，孤立性血管性眩暈由于其殘疾評分低，不適合溶栓治療。然而，應嘗試通過嚴格控制風險因素和使用抗血小板或抗凝劑來預防未來事件。
外科治療
頸動脈內膜切除術/支架置入可能對某些頭暈/眩暈并同時伴有血管變異或血管異常的患者有益，如直接連接頸動脈系統和后循環的永存三叉動脈或永存舌下動脈。大面積小腦梗死患者容易并發腦水腫和顱內壓增高。由于腦干直接壓迫或腦積水而惡化的患者應考慮進行去骨瓣減壓。對于有嚴重癥狀性椎動脈狹窄、鎖骨下盜血現象或椎動脈旋轉綜合征且藥物治療難治的患者，可考慮植入支架或手術治療。
康復
卒中康復應該盡快開始，可以持續幾天到一年以上，即使大多數功能恢復是在最初的幾個月內看到的。前庭康復對前庭疾病患者減輕癥狀和改善功能是有效的。前庭康復的目標是通過基于運動的策略促進中樞神經系統代償。因為中樞前庭結構受累會限制代償，所以中樞前庭功能障礙患者的恢復可能受到限制。因此對于中樞前庭功能障礙患者，治療時間通常較長。
急診分診和處置
在卒中后4.5小時內(超急性期)，當美國國立衛生研究院卒中量表(NIHSS)大于4或NIHSS較低且明顯會造成嚴重殘疾的患者，應考慮進行靜脈溶栓或急性血管內手術。保守治療，包括抗血小板藥物、嚴格的危險因素管理和惡化監測可能足以用于孤立的AVS或與輕度殘疾相關的AVS，如核間眼肌麻痹。
卒中發生4.5小時后，基底動脈閉塞引起的AVS仍可以考慮靜脈溶栓或急性血管內治療。否則，保守治療是主要的治療方法。因為大約 25% 的患者在卒中后的最初 24 至 48 小時內可能出現神經系統惡化，并且難以預測哪些患者會惡化，所以考慮后循環卒中的患者均應住院治療。同樣，后循環短暫性腦缺血發作的患者也可以從住院快速評估和密切觀察中獲益。因腦水腫、腦積水及壓迫腦干而惡化的患者應及時接受減壓手術，以減少先前非梗死部位的繼發性損傷。
