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特發性彌漫性骨質增生癥與強制性脊柱炎X線診斷
 特發性彌漫性骨質增生癥 
臨床上,彌漫性特發性骨質增生癥并不少見,常因為缺乏對本病的認識忽視了進一步全面檢查,而將這種疾病的某些局部的影像表現就簡單地列為頸椎和胸腰椎退變性疾病,并加以診斷和治療。其實質,本病是全身病變,而又以脊柱為集中表現的一種連續多個節段椎體前側方異位骨化的特殊類型的疾病,臨床上往往易與強直性脊柱炎及退行性骨關節病相混淆。
彌漫性特發性骨質增生癥(DISH)是一種全身系統性疾病,其典型特征是椎體和軸線外結構骨質增生即附麗病,表現為沿椎體前外側面韌帶骨化,在韌帶和肌腱附著處骨質增生,骨贅形成。
DISH的臨床表現 
DISH是一種全身系統性疾病,伴有骨細胞代謝改變導致新骨形成及韌帶、肌腱鈣化或骨化為特征的疾病。DISH以脊柱病變最為多見,在脊椎中又以胸椎最好發,其次為頸椎、腰椎。脊椎外的好發部位是骨盆。
DISH進展緩慢,臨床癥狀輕微,在極少情況下,DISH引起頸椎骨贅形成可壓迫氣管影響呼吸,導致呼吸困難或阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征,也可推壓食管后壁引起吞咽困難。
DISH相關體格檢查  
(1)胸背部脊柱骨骼壓痛,絕大多數在胸腰段脊柱,其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛,有時可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內硬性腫塊。
(2)脊柱及外周骨關節活動受限,可發現脊柱伸屈活動受限,腰椎生理前凸減小,有吞咽困難患者大多有頸椎活動范圍減小。外周骨的活動受限也較為常見,但活動后可有所改善。

DISH病理學 
DISH主要病理改變脊椎的前縱韌帶、椎旁結締組織和纖維環的局限性或廣泛性鈣化或骨化,纖維環的退行性變伴血管增生,慢性炎癥的細胞浸潤及椎體前面的骨膜新骨形成。
這些病理變化是形成本癥X線征象的基礎。
DISH X線影像表現
根據椎前及椎旁韌帶鈣化或骨化的X線表現將脊椎DISH分為兩型
I型是椎前及椎旁韌帶波浪狀連續的高密度鈣化或骨化影,椎間隙相對正常。
Ⅱ型是椎前及椎旁韌帶斷續狀的高密度鈣化或骨化影,常伴有椎間盤退變并向前外側突出,導致椎前及椎旁韌帶鈣化或骨化影在椎間隙水平形成切割狀低密度區,使前縱韌帶骨化影不連續。
胸椎是DISH的典型受累區,異常骨化以下胸椎多見,最常見于T7~11。上胸椎少見,但也偶可見到從T1~12連續的骨化者。
 DISHX線特征性表現:
(1)椎體前側方連續骨化。骨化呈薄片狀,越過椎間隙,范圍較廣泛,但略為局限僅累及3~4節脊椎。骨化的厚度1~10 mm,最厚可達20 mm,骨化廣泛時在脊柱前側方形成致密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平,特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側方骨化厚度僅為1~3 mm,椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現之前可呈平滑狀態。
(2)椎體上下緣骨贅形成,但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣,并常與椎體前方骨相互融合,往往在椎間盤保完整,而椎體上下緣骨化最嚴重。
(3)椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內可見形態不一的低密度影,為椎間盤膨出或突出所致。
(4)韌帶骨化與椎體前緣之間出現線狀或半環狀透亮帶。雖然透亮帶并非發生在每一個椎體,但卻是DISH的特征性X線表現。這種透亮帶經常突然終止于椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進展消失。
(5)椎體兩側骨化不對稱。雖然雙側常受累,但胸椎(包括上腰椎)的右側骨化嚴重,左側骨沉積與骨贅少見,有人認為是受主動脈搏動影響的結果。
頸椎DISH最常見于C4~7椎體,C1和C2相對。最初沿椎體前表面發生骨化,前緣特別是椎體前下緣出現骨贅,向下延伸并越過椎間盤。隨著病變的發展,可見連續數個椎體受累。骨化表現為平滑、凹凸不平及不規則狀等,最厚可達6~8 mm。椎間隙水平骨化物內常有椎間盤膨出形成的低密度缺損,但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。
腰椎是以L1~3為多見,兩側對稱,椎體前最初表現為骨肥厚,并逐漸在椎體邊緣出現云霧狀密度增高影和爪狀骨贅,特別在椎體前上方更加明顯。骨化延伸越過椎間隙,在椎間盤前方骨塊內可見低密度影。偶爾可見新骨與椎體間有一個透亮帶,但連續數個椎體的骨化較少,而以椎體上下緣爪狀骨贅多見。
脊柱外DISH X線表現
早期外周骨異常的改變是在肌腱內的骨化灶,隨著骨化擴大可形成一骨化帶,可與肌腱附著骨相連,也可有一小間隔。通常累及雙側脛骨干、跟骨、髕骨及尺骨鷹嘴。骨盆髂嵴、坐骨結節、股骨轉子等韌帶附著部出現胡須樣骨沉積。骶髂關節下方關節周圍可見骨贅;髖臼旁,恥骨上緣骨橋形成。另外,骨盆常見韌帶骨化,特別偏好于髂腰和骶結節韌帶。并非DISH的特征性表現。足跟骨下后表面骨刺,跟腱和跖腱膜增生。距骨背側、跗骨、舟骨的背內側,骰骨底后側和第5跖骨基底發生特異性的骨增生,后者可表現為跖腱膜鈣化或相似于籽骨的變異。
DISH診斷標準
(1)相鄰4個以上椎體的前及外側緣韌帶骨化,合并或不合并椎體與椎間盤交界處局部突出的骨贅,胸椎段DISH有右側較重的傾向。
(2)受累脊椎的椎間隙高度正常,無明顯的椎間盤退變。
(3)椎小關節及骶髂關節無關節面侵蝕、或關節骨性強直。
(4)其它部位,如骨盆及四肢關節的韌帶附著處可見骨質增生,但不具有特征性。
(5)明顯的X線陽性表現和輕微的臨床癥狀不相匹配。
 強制性脊柱炎 
強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一種主要侵犯脊柱,并累及骶髂關節和周圍關節的慢性進行性炎性疾病。
強直性脊柱炎又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、類風濕性脊柱炎、畸形性脊柱炎、類風濕中心型等,現都稱AS。其特點為男性多發,青壯年起病,患者腰、頸、胸段脊柱關節和韌帶以及骶髂關節的炎癥和骨化,髖關節常常受累,其它周圍關節也可出現炎癥。該病一般類風濕因子呈陰性,故與Reiter綜合征、牛皮癬關節炎、腸病性關節炎等統屬血清陰性脊柱病。
目前尚無一種學說能夠闡明強直性脊柱炎的全部病因,不過通過大量的研究觀察發現發病主要同以下因素有關:
①遺傳。家系調查發現在強直性脊柱炎患者的第一代親屬中,發生強直性脊柱炎的危險性比一般人群高出20~40倍
②感染。強直性脊柱炎病人大便培養肺炎克雷白桿菌陽性率達79%,而在正常人群中為30%,說明患者肺炎克雷白桿菌感染的頻率明顯高于正常人。另外還發現強直性脊柱炎患者血清抗肺炎克雷白桿菌抗體水平明顯升高,陽性率為43.3%。
③免疫。強直性脊柱炎病人在免疫學檢查中發現,免疫球蛋白、C反應蛋白均有不同程度的改變,這說明強直性脊柱炎與自身免疫功能有關。
本病發病隱襲。患者逐漸出現腰背部或骶髂部疼痛和/或發僵,半夜痛醒,翻身困難,晨起或久坐后起立時腰部發僵明顯,但活動后減輕。有的患者感臀部鈍痛或骶髂部劇痛,偶爾向周邊放射。咳嗽、打噴嚏、突然扭動腰部疼痛可加重。疾病早期疼痛多在一側呈間斷性,數月后疼痛多在雙側呈持續性。隨病情進展由腰椎向胸頸部脊椎發展,則出現相應部位疼痛、活動受限或脊柱畸形。
AS相關體格檢查
①枕壁試驗:正常人在立正姿勢雙足跟緊貼墻根時,后枕部應貼近墻壁而無間隙。而頸僵直和(或)胸椎段畸形后凸者該間隙增大至幾厘米以上,致使枕部不能貼壁。
②胸廓擴展:在第4肋間隙水平測量深吸氣和深呼氣時胸廓擴展范圍,兩者之差的正常值不小于2.5cm,而有肋骨和脊椎廣泛受累者則使胸廓擴張減少。
③Schober試驗:于雙髂后上棘連線中點上方垂直距離10cm及下方5cm處分別作出標記,然后囑患者彎腰(保持雙膝直立位)測量脊柱最大前屈度,正常移動增加距離在5cm以上,脊柱受累者則增加距離少于4cm。
④骨盆按壓:患者側臥,從另一側按壓骨盆可引起骶髂關節疼痛。
⑤Patrick試驗(下肢4字試驗):患者仰臥,一側膝屈曲并將足跟放置到對側伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲的膝(此時髖關節在屈曲、外展和外旋位),并用另一只手壓對側骨盆,可引出對側骶髂關節疼痛則視為陽性。有膝或髖關節病變者也不能完成4字試驗。

AS影像病理
a.韌帶附著部病變導致韌帶骨化形成,椎體方形變,椎骨終板破壞,跟腱炎和其他改變。
b.韌帶、關節囊附著部的炎癥使骨質破壞、缺損、被含有淋巴和漿細胞的結締組織取代,填充與修補的網狀骨在侵蝕的骨表面形成韌帶骨化。隨后,網狀骨再塑形。形成板狀骨。髂骨、b.股骨大粗隆、坐骨結節、髕骨表面等韌帶附著處均可發生同樣病變。
c.椎間盤纖維環前外側外層纖維中形成的韌帶骨化不斷縱向延伸,最后成為相鄰兩個椎體的骨橋。
d.炎癥性變化易造成椎體尤其是前緣上下角骨質侵蝕、破壞。椎間盤纖維環外層形成的韌帶纖維贅及椎間盤的鈣化將相鄰椎體連接在以前形成竹節樣脊椎。
e.隨病變進展和演變,關節和關節附件出現骨化傾向,早期韌帶、纖維環、椎間盤、骨膜和骨小梁為血管性和纖維性組織侵犯,被肉芽腫組織所取代,導致關節破壞和骨質硬化,修復后,最終發生關節纖維性和骨性強直,椎骨骨質疏松,肌肉萎縮,胸腰椎后凸畸形。椎骨的軟骨終板和椎間盤邊緣的炎癥,最終引起局部骨化。
AS X線影像表現
骶髂關節是最先發病的部位,可一側先出現,亦可雙側同時發病。病變最先開始于骶髂關節下1/3具有滑膜的部位。骶髂關節病變初期邊緣模糊,繼而出現關節蟲噬樣破壞。當關節軟骨和軟骨下骨質破壞后,可出現關節間隙增寬,之后破壞區邊緣出現骨質增生硬化,最后形成骨性強直。
X線骶髂關節炎分級
根據1984年修訂強直性脊柱炎的紐約標準, X線骶髂關節炎分為5級: 即0級為正常;  I級為可疑變化; II級可見輕度異常, 局限性侵蝕、硬化, 關節間隙無改變; III級為明顯異常, 中度或進行性骶髂關節炎, 并伴以下一項(或多項)變化: 侵蝕、硬化、關節間隙增寬、狹窄或部分強直; IV級為嚴重異常, 完全性關節強直。
脊柱的X線改變, 表現為方形椎、骨質疏松、椎體小關節模糊、 椎旁韌帶鈣化、骨贅骨橋形成, 晚期廣泛而嚴重骨化性骨橋表現稱為“竹節樣脊柱”。

病例(一)
病例(二)
病例(三)
病例(四)
病例(五)
ASAS推薦的中軸型SpA(AS)的分類標準(2009年):起病年齡<45歲和腰背痛≥3個月的患者,加上符合下述中1種標準:①影像學提示骶髂關節炎加上≥1個下述的spa特征;②hla-b27陽性加上≥2個下述的其他spa特征。
SpA特征包括:
  • 炎性背痛;

  • 關節炎;

  • 起止點炎(跟腱);

  • 眼葡萄膜炎;

  • 指(趾)炎;

  • 銀屑病;

  • 克羅恩病,潰瘍性結腸炎;

  • 對非甾體抗炎藥(NSAIDs)反應良好;

  • SpA家族史;

  • HLA-B27陽性;

  • CRP升高。

說明:
1).SpA分類標準的應用:原因不明的腰背痛3個月以上,發病年齡在45歲以下,無論是否存在外周表現,均使用中軸型脊柱關節炎的分類標準。對于僅有外周表現的,使用外周型脊柱關節炎分類標準;
2).炎性背痛是指:以下5條中至少有4條,①40歲以前發病;②隱匿起病;③活動后緩解;④休息后不減輕;⑤夜間痛(起床后好轉);
3).外周型標準中的炎性背痛僅限于過去曾出現,如果目前有炎性背痛則應使用中軸型SpA的分類標準;
4).前期感染指,在關節炎/附著點炎/指(趾)炎,發病前1個月內出現的,尿道炎/宮頸炎/腹瀉;
5).脊柱關節炎家族史:一級或二級親屬有①強直性脊柱炎②銀屑病③急性葡萄膜炎④反應性關節炎⑤炎性腸病;
6). 骶髂關節炎的影像學改變指:①MRI提示骶髂關節活動性(急性)炎癥,高度提示與SpA相關的骶髂關節炎或②明確的骶髂關節炎影像學改變(根據1984年修訂的紐約標準雙側2-4級,單側3-4級改變)。
7).中軸型加上外周型SpA分類標準,構成通用的脊柱關節炎分類標準。
特發性彌漫性骨質增生癥與強制性脊柱炎的鑒別
(1)發病年齡:
強直性脊椎炎一般30歲以前發病,很少有超過45歲發病者;
特發性彌漫性骨質增生癥多于60歲以后發病。
(2)臨床癥狀不同:
強直性脊椎炎腰骶部疼痛較重,睡眠休息后為重,活動后減輕,常伴有發熱、虹膜炎、肌腱末端病變等;
特發性彌漫性骨質增生癥腰背疼痛較輕,勞累后明顯,休息可緩解,無發熱、虹膜炎等伴發。
(3)X線改變:
強直性脊椎炎后期常有脊柱的竹節樣變,骶髂關節侵蝕,破壞、閉合;
特發性彌漫性骨質增生癥有脊柱的典型的X線改變,也可有其他外周關節的骨關節炎的放射線改變,但骶髂關節正常。
(4)HLA-B27:
強直性脊椎炎與HLA-B27密切相關;
特發性彌漫性骨質增生癥與HLA-B27關系不清。
(5)家族聚集性:
強直性脊椎炎有一定的家族聚集性;
特發性彌漫性骨質增生癥無此現象。

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