神經纖維分為無髓鞘神經纖維和有髓鞘神經纖維。有髓鞘神經纖維如植物神經節前纖維和較大的軀體神經纖維，其軸索有一個外鞘，稱為髓鞘。
該病分為髓鞘形成障礙型和髓鞘破壞型。
髓鞘形成障礙型脫髓鞘是遺傳代謝缺陷引起的髓鞘形成障礙，主要包括髓鞘磷脂代謝異常引起的腦白質營養不良，如異染性白質腦病、腦白質海綿樣變性、腎上腺白質營養不良等。
髓鞘破壞型脫髓鞘是后天獲得的脫髓鞘疾病。病因：
①免疫介導，如多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎。
②病毒感染，如進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎。
③營養障礙，如腦橋中央型髓鞘崩解癥。
④缺氧，如遲發性缺氧后脫髓鞘腦病、進行性皮質下缺血性腦病。一般臨床上診斷脫髓鞘疾病時多指免疫介導的脫髓鞘疾病，包括多發性硬化、急性感染性多神經根神經炎等。
