遺傳性脫髓鞘疾病主要指腦白質營養不良，以兒童多見。獲得性脫髓鞘疾病又分為中樞性和周圍性兩類。周圍性脫髓鞘疾病中最具代表性的為急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病。中樞性脫髓鞘疾病包括多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎等。
脫髓鞘病癥特征
①急性或亞急性起??；
②臨床癥狀較重，但影像學病灶相對較??；
③脊髓MRI顯示病灶呈多中心性，脊髓中央管擴張不明顯，病灶呈斑片狀強化或不強化；有時頭顱MRI檢查發現腦室旁或腦干病灶；
④既往曾有視神經炎或脊髓炎史，對可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價值。臨床上最常見的是多發性硬化。
多發性硬化癥是臨床常見的脫髓鞘疾病，由于硬化病變的多灶性，臨床癥狀較復雜，混合型亦不少見。早期癥狀通常表現為發作一緩解過程。有時患者常常會未經治療即自動好轉（或基本好轉），隨后，隨著時間的推延，病情進入不可逆階段，從而引起多發性硬化癥急性發作?；颊呖沙霈F全身癥狀，其中包括視覺障礙、膀胱直腸與性功能失調、運動癥狀（如肌肉軟弱無力、痙攣等）、感覺癥狀（如麻木、應激性不良、錯感等）、腦部癥狀（如震顫與共濟失調）和其他癥狀（如疲倦、認知能力受損與精神綜合征等）。
