一、概況1．定義 心內(nèi)膜炎指各種原因引起的心內(nèi)膜炎癥病變，常累及心臟瓣膜，也可累及室間隔缺損處、心內(nèi)壁內(nèi)膜或未閉動脈導管、動靜脈瘺等處。
2．按原因分類(l)非感染性心內(nèi)膜炎①風濕性內(nèi)膜炎。②類風濕性心內(nèi)膜炎。③系統(tǒng)性紅斑狼瘡性心內(nèi)膜炎。④新生兒急性癥狀性心內(nèi)膜炎。
(2)感染性心內(nèi)膜炎①急性者多發(fā)生于原無心臟病的患兒，侵入細菌毒力較強，起病急驟，進展迅速，病程在6周以內(nèi)。②亞急性者多在原有心臟病的基礎(chǔ)上感染毒力較弱的細菌，起病潛隱，進展相對緩慢，病程超過6周，由于抗生素的廣泛應用，本病的病程已延長，臨床急性和亞急性難以截然劃分。
3．致病菌 致病微生物除了最常見的細菌外，尚有霉菌、衣原體、立克次體及病毒。
二、病因：1．心臟的原發(fā)病變(1)92%的感染性心內(nèi)膜炎患者均有原發(fā)心臟病變。(2)其中以先天性心臟病最為多見，約占78%。(3)室間隔缺損最易合并感染性心內(nèi)膜炎，其他依次為法洛四聯(lián)癥、動脈導管未閉、肺動脈瓣狹窄、主動脈瓣狹窄、主動脈瓣二葉畸形，房間隔缺損。(4)后天性心臟病如風濕性瓣膜病、二尖瓣脫垂綜合征等也可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。(5)隨著小兒心臟外科技術(shù)的發(fā)展，越來越多的小兒心臟病得以糾正、根治，但留置在心腔內(nèi)的裝置或材料（如心內(nèi)補片、人造心臟瓣等）是近年感染性心內(nèi)膜炎常見的易患因素。
2．病原體(1)幾乎所有細菌均可導致感染性心內(nèi)膜炎，草綠色鏈球菌仍為最常見的致病菌，但所占比例已顯著下降。(2)近年金黃色葡萄球菌、白色葡萄球菌，以及腸球菌、產(chǎn)氣桿菌等革蘭陰性桿菌引起的感染性心內(nèi)膜炎顯著增多。(3)真菌性心內(nèi)膜炎極少見，多有其他致病因素如長期應用抗生素、糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。(4)立克次體及病毒感染所致的心內(nèi)膜炎甚罕見。(5)少數(shù)情況下，感染性心內(nèi)膜炎由一種以上的病原體引起，常見于人工瓣膜手術(shù)者。
3．誘發(fā)因素(1)約三分之一的患兒在病史中可找到誘發(fā)因素，常見的誘發(fā)因素為糾治牙病和扁桃體摘除術(shù)。(2)近年心導管檢查和介入性治療、人工瓣膜置換、心內(nèi)直視手術(shù)的廣泛開展，也是感染性心內(nèi)膜炎的重要誘發(fā)因素之一，其他誘發(fā)因素如長期使用抗生素、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑。
三、病理和病理生理1．正常人口腔和上呼吸道常聚集一些細菌，一般不會致病，只有在機體防御功能低下時可侵入血流，特別是口腔感染、拔牙、扁桃體摘除術(shù)時易侵入血流。當心腔內(nèi)膜，特別是心瓣膜存在病理改變或先天性缺損時，細菌易在心瓣膜、心內(nèi)膜和動脈內(nèi)膜表面粘著、繁殖，從而形成心內(nèi)膜炎。
2．尚需存在雙側(cè)心室或大血管間較大的壓力差，能夠產(chǎn)生高速的血流，沖擊心內(nèi)膜面，使之損傷并暴露心內(nèi)膜下膠原組織，與血小板和纖維蛋白聚積形成無菌性贅生物。
3．當有菌血癥時，細菌易在上述部位黏附、定植和繁殖，形成有菌贅生物。
4．受累部位多在壓力低的一側(cè)(l)室間隔缺損感染性贅生物常見于缺損的右緣、三尖瓣的隔葉及肺動脈瓣。(2)動脈導管在肺動脈側(cè)。(3)主動脈關(guān)閉不全在左室。
5．狹窄瓣孔及異常通道兩側(cè)心室或管腔之間的壓力差越大、湍流越明顯，壓力低的一側(cè)越易形成血栓和贅生物。
6．房間隔缺損、大型室間隔缺損并發(fā)心力衰竭時，由于異常通道兩側(cè)壓力差減小，血流速度減慢，湍流相對不明顯，一般較少并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。
7．基本病理改變是心瓣膜、心內(nèi)膜及大血管內(nèi)膜面附著疣狀感染性贅生物。
8．贅生物組成：血小板、白細胞、紅細胞、纖維蛋白、膠原纖維、致病微生物。
9．心臟瓣膜的贅生物可致瓣膜潰瘍、穿孔。若累及腱索和乳頭肌，可使腱索縮短及斷裂。
10.累及瓣環(huán)和心肌，可致心肌膿腫、室間隔穿孔和動脈瘤，大的或多量的贅生物可堵塞瓣膜口或肺動脈，致急性循環(huán)障礙。
11.贅生物受高速血流沖擊可有血栓脫落，隨血流散布到全身血管導致器官栓塞。(1)右心的栓子引起肺栓塞(2)左心的栓子引起腎、腦、脾、四肢、腸系膜等動脈栓塞。(3)微小栓子栓塞毛細血管產(chǎn)生皮膚瘀點，即歐氏小結(jié)(Oslersnode)。(4)腎栓塞時可致梗死、局灶性腎炎或彌漫性腎小球腎炎。(5)腦栓塞時可發(fā)生腦膜、腦實質(zhì)、脊髓、腦神經(jīng)等彌漫性炎癥，產(chǎn)生出血、水腫、腦軟化、腦膿腫、顱內(nèi)動脈瘤破裂等病變。后者破裂可引起顱內(nèi)各部位的出血如腦出血、蜘蛛膜下隙出血。
四、臨床表現(xiàn)1．感染癥狀(l)發(fā)熱是最常見的癥狀。(2)幾乎所有的病例都有過不同程度的發(fā)熱，熱型不規(guī)則，熱程較長，個別病例無發(fā)熱，此外患者有疲乏、盜汗、食欲減退、體重減輕、關(guān)節(jié)痛、皮膚蒼白等表現(xiàn)，病情進展較慢。
2．心臟(l)原有的心臟雜音可因心臟瓣膜的贅生物而發(fā)生改變，出現(xiàn)粗糙、響亮、呈海鷗鳴樣或音樂樣的雜音。(2)原無心臟雜音者可出現(xiàn)音樂樣雜音，約一半患兒由于心瓣膜病變、中毒性心肌炎等導致充血性心力衰竭，出現(xiàn)心音低鈍、奔馬律。
3．栓塞癥狀(1)視栓塞部位的不同而出現(xiàn)不同的臨床表現(xiàn)，一般發(fā)生于病程后期，但約l/3的患者為首發(fā)癥狀，皮膚栓塞可見散在的小瘀點，指趾屈面可有隆起的紫紅色小結(jié)節(jié)，略有觸痛，此即歐氏小結(jié)。(2)內(nèi)臟栓塞可致脾大、腹痛、血尿、便血，有時脾大很顯著。(3)肺栓塞可有胸痛、咳嗽、咯血和肺部濕啰音。(4)腦動脈栓塞則有頭痛、嘔吐、偏癱、失語、抽搐甚至昏迷。(5)病程久者可見杵狀指、趾，但無發(fā)紺。(6)同時具有以上三方面癥狀的典型患者不多，尤其2歲以下嬰兒往往以全身感染癥狀為主，僅少數(shù)患兒有栓塞癥狀和（或）心臟雜音。
五、實驗室和其他檢查1．血培養(yǎng)(l)血細菌培養(yǎng)陽性是確診感染性心內(nèi)膜炎的重要依據(jù)，凡原因未明的發(fā)熱、體溫持續(xù)在l周以上，且原有心臟病者，均應反復多次進行血培養(yǎng)，以提高陽性率。(2)若血培養(yǎng)陽性，尚應做藥物敏感試驗。
2．超聲心動圖(1)超聲心動圖檢查能夠檢出直徑大于2mm以上的贅生物，對診斷感染性心內(nèi)膜炎很有幫助，此外在治療過程中超聲心動圖還可動態(tài)觀察贅生物大小、形態(tài)、活動和瓣膜功能狀態(tài)，了解瓣膜損害程度，對決定是否做換瓣手術(shù)有參考價值。(2)該檢查還可發(fā)現(xiàn)原有的心臟病。
3．CT檢查 對懷疑有顱內(nèi)病變者應及時做CT，了解病變部位和范圍。
4．其他 血常規(guī)可見進行性貧血，多為正細胞性貧血，白細胞數(shù)增高和中性粒細胞升高，血沉快，C反應蛋白陽性，血清球蛋白常常增多，免疫球蛋白升高，循環(huán)免疫復合物及類風濕因子陽性，尿常規(guī)有紅細胞，發(fā)熱期可出現(xiàn)蛋白尿。
六、診斷對原有心臟病的患兒，如出現(xiàn)l周以上不明原因的發(fā)熱應想到本病的可能，診斷除了病史、臨床表現(xiàn)外，血培養(yǎng)是確診的關(guān)鍵，超聲心動圖對判斷贅生物的數(shù)目、大小、形態(tài)、位置和瓣膜的功能有重要的價值，但結(jié)果陰性不能排除本病的診斷。項目內(nèi)容
主要標準(1)血培養(yǎng)陽性：分別2次血培養(yǎng)有相同的感染性心內(nèi)膜炎常見的微生物（如草綠色鏈球菌，金黃色葡萄球菌，腸球菌等）
(2)心內(nèi)膜受累證據(jù)：應用超聲心動圖檢查心內(nèi)膜受累證據(jù)，有以下超聲心動網(wǎng)征象之一：
①附著于瓣膜或瓣膜裝置，或心臟、大血管內(nèi)膜，或置植入工材料上的贅生物；
②心內(nèi)膿腫；
③瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺損補片有新的部分裂開
(3)血管征象：重要動脈拴塞，膿毒性肺梗死，或感染性動脈瘤
次要指標(l)易感染條件：基礎(chǔ)心臟疾病，心臟手術(shù)，心導管術(shù)，或中心靜脈內(nèi)插管
(2)較長時間的發(fā)熱(>38℃)，伴貧血
(3)原有心臟雜音加重，出現(xiàn)新的反流雜音，或心功能不全
(4)血管征象：瘀斑，脾腫大，顱內(nèi)出血，結(jié)膜出血，鏡下血尿，或Janeway斑
(5)免疫學征象：腎小球腎炎，Osler結(jié)，Roth斑，或類風濕因子陽性
(6)血培養(yǎng)證據(jù)：血培養(yǎng)陽性，但未符合主要指標中的要求
病理學指標(l)贅生物（包括已形成的栓塞）或心內(nèi)膿腫經(jīng)培養(yǎng)或鏡檢發(fā)現(xiàn)微生物
(2)存在贅生物或心內(nèi)膿腫，并經(jīng)病理檢查證實伴活動性心內(nèi)膜炎
診斷依據(jù)(2)存在贅生物或心內(nèi)膿腫，并經(jīng)病理檢查證實伴活動性心內(nèi)膜炎
診斷依據(jù)(1)具備①一⑤項任何之一者可診斷為感染性心內(nèi)膜炎：
①臨床主要指標2項；
②臨床主要指標l項和次要指標3項；
③心內(nèi)膜受累證據(jù)和臨床次要指標2項；
④ 臨床次要指標5項；
⑤ 病理學指標l項
(2)有以下情況時可排除感染性心內(nèi)膜炎診斷：有明確的其他診斷解釋臨床表現(xiàn)；經(jīng)抗生素治療<4天臨床表現(xiàn)消除；抗生素治療<4天手術(shù)或尸檢無感染性心內(nèi)膜炎的病理依據(jù)
(3)臨床考慮感染性心內(nèi)膜為，但不具備確診依據(jù)時仍應進行治療，根據(jù)臨床觀察及進一步的檢查結(jié)果確診或排除感染性心內(nèi)膜炎
七、治療1．抗生素 應用原則是早期、聯(lián)合應用、劑量足、選用敏感的殺菌藥、療程要長。
(1)草綠色鏈球菌①首選青霉素G，療程4-6周。②加慶大霉素，療程2周。③對青霉素過敏者可選用頭孢菌素類或萬古霉索。
(2)金黃色葡萄球菌①對青霉素敏感者選用青霉素G2000萬U/d，加慶大霉素，用法同上。②青霉素耐藥才選用新青霉素Ⅱ或新青霉素Ⅲ200-300mg/(kg．d)，分4次，每6小時1次靜脈滴注。③治療不滿意或?qū)η嗝顾剡^敏者選用頭孢菌素類或萬古霉素，療程6-8周。
(3)革蘭陰性桿菌或大腸埃希菌①選用氨芐西林，療程4-6周，或用頭孢哌酮或頭孢噻肟三嗪，療程4-6周，加用慶大霉素2周。②銅綠假單胞菌感染可加用羥芐西林每6小時1次靜脈滴注。
(4)霉菌：應停用抗生素，選用二性霉素B，可合用5-氟胞嘧啶。
(5)病原菌不明或術(shù)后者：選用新肯德素Ⅲ加氨芐西林及慶大霉索，或頭孢菌素類，或萬古霉素。
(6)上述抗感染藥物應連用4-8周，用至體溫正常，栓塞現(xiàn)象消失，血象、血沉恢復正常，血培養(yǎng)陰性后逐漸停藥。
2．護理 細心護理，保證病人充足的熱量供應，可少量多次輸新鮮血或m漿，也可輸注丙種球蛋白。
3．手術(shù)治療指征 ①瓣膜功能不全引起的中重度心力衰竭；②贅生物阻塞瓣；③反復發(fā)生栓塞；④霉菌感染；⑤經(jīng)最佳抗生素治療無效；⑥新發(fā)生的心臟傳導阻滯。
八、預后和預防1．約有半數(shù)患兒可出現(xiàn)各種并發(fā)癥如充血性心力衰竭、腦栓塞、肺栓塞、心臟瓣膜破壞、腱索斷裂、動脈瘤形成等，殘留嚴重瓣膜損傷者，需進行瓣膜修復或置換術(shù)。
2．有先天性或風濕性心臟病患兒平時應注意口腔衛(wèi)生，防止齒齦炎、齲齒。
3．若施行口腔手術(shù)、扁桃體摘除術(shù)、心導管和心臟手術(shù)時，可于術(shù)前l(fā)-2小時及術(shù)后48小時內(nèi)肌注青霉素80萬U/d，或長效青霉素120萬Ul劑。4．青霉素過敏者，可選用頭孢菌素類或萬古霉素靜脈注射一次，然后改口服紅霉素30mg/(kg．d)，分4次服用，連續(xù)2天。
