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兒童卒中常見的8大病因,一張表總結
兒童診斷腦梗死需要注意哪些內容?  最近,出現不少兒童卒中的事例(13歲孩子突然中風!幸好家長及時發現這些信號……),兒童卒中盡管發生率低,但一樣存在致死和致殘的風險,需要得到社會廣泛認識。
作為一名神經科醫生,你能快速找到兒童卒中的病因,并及時給予臨床干預嗎?今天通過一個病例,帶大家學習關于兒童卒中的常見病因。
病例回顧
患者女,13歲,因發作性右側肢體麻木、無力5小時余入院。
5小時余前上課時突發右側肢體麻木、無力,伴右側顏面部麻木。無頭暈、視物模糊、視物旋轉,無言語不清、口角歪斜,無飲水嗆咳、吞咽困難。當地醫院行顱腦CT未見異常,為進一步診治來我院卒中急診。 既往體健。生長發育正常。否認先天性心臟病、心臟瓣膜病等病史;否認家族遺傳性疾病史。
查體:心肺腹查體陰性。神志清楚,言語流利,認知功能正常。右側額面部痛、觸覺減弱,余顱神經查體陰性。左側肢體肌力5級,右上肢肌力4級,肌張力正常。右側肢體痛、溫覺減退。生理反射存在,病理反射未引出,頸軟。
顱腦MRI示:左側內囊后肢、蒼白球稍長T1、長T2信號,DWI高信號。MRA未見血管狹窄(見圖1)。
圖1
患者按年齡劃分還屬兒童,急性起病,突發局灶性神經功能缺損,顱腦CT未見異常。診斷:缺血性腦卒中。 當然兒童診斷腦梗死需要慎重!需要解決以下幾個問題......
MRI病灶是否符合血管分布?是哪根血管供應?
答:符合,脈絡膜前動脈(The anterior choroidal artery, AChA)。
圖2 脈絡膜前動脈
AChA通常起源于頸內動脈后壁,很少起源于大腦中動脈和后交通動脈。與視束一起向枕部走形,穿過脈絡膜裂供應側腦室顳角的脈絡叢。AChA梗死引起神經功能缺損癥狀多樣,典型臨床表現為三聯征—“偏癱、偏盲和偏身感覺障礙”(即內囊梗死的“三偏征”)。 表1 供應部位深穿支
內囊后肢2/3、鄰近的視輻射和聽輻射、蒼白球內側部、尾狀核尾部、放射冠腦室旁后部
淺表支
溝回、海馬頭部、杏仁核、梨狀皮質和外側膝狀體的外側部
顱腦DWI示:右側內囊后肢、右側蒼白球、放射冠腦室旁后部梗死(見圖3)。
圖3
顱腦DWI示:右側顳葉內側、外側膝狀體和內囊梗死(圖4)。 
圖4
該患者臨床表現為偏癱和偏身感覺障礙,病灶位于內囊后肢和蒼白球內側部,符合AChA供應(圖5)。 
圖5
兒童卒中病因是什么?
答:隱源性卒中 兒童卒中的常見病因有:
表2 兒童卒中的常見病因兒童動脈缺血性卒中的病因
動脈病變兒童局灶性腦動脈疾病 頭頸部動脈夾層 肌纖維發育不良 煙霧病和煙霧綜合征 原發性中樞神經系統血管炎
心臟病先天性心臟病 心臟瓣膜病 心肌病 心律失常 心臟腫瘤
遺傳性血栓形成蛋白C、蛋白S、抗凝血酶缺乏 V因子Leiden突變 G20210A基因突變MTHFR基因突變
獲得性血栓形成抗磷脂抗體綜合征 藥物誘導的血栓形成
鐮狀細胞疾病
惡性腫瘤
出生代謝異常線粒體病 法布里病
風濕免疫系統疾病系統性血管炎 系統性紅斑狼瘡
為進一步明確腦梗死病因,患者完善血常規、血凝四項+D二聚體、紅細胞沉降率、C反應蛋白、抗核抗體譜、抗心磷脂抗體、HCY等均未見異常。外送蛋白C、蛋白S、抗凝血酶檢測未見異常。顱腦MRA未見異常。 因此,我們將診斷進一步縮小至心臟病和遺傳代謝性疾病。 接下來完善動態心電圖、心臟彩超沒有異常發現。隨后安排了經食道超聲和TCD發泡試驗有了收獲(圖6)。 
 圖6
經食道超聲示:卵圓孔未閉(patent foramen ovale, PFO)(間距2mm),房水平右向左分流。 TCD發泡試驗:監測雙側大腦中動脈雙深度血流信號,推注激活鹽水后靜息狀態10 s內監測少量栓子信號,行Vasalva動作后10 s內監測到中量栓子信號。 最終患者腦梗死發病機制考慮為PFO引起的“反常栓塞”(圖7)。
圖7
簡單介紹一下什么是PFO?
PFO是一種常見的先天性心臟病,在普通人群中的發病率約為25%,在隱源性卒中患者中的發病率高于50%。
通過超聲檢查清晰顯示活體心臟PFO處騎跨的長血栓,這一發現認為通過PFO的靜脈血栓進入左心房,然后進入動脈循環可引起腦卒中,即PFO可通過反常性栓塞引起卒中。 PFO伴發缺血性卒中的好發部位前循環還是后循環?
答:后循環。
圖8 與不伴PFO的卒中患者相比,伴PFO的卒中患者梗死部位以后循環多見,以多發皮層/皮層下病灶多見。 
圖9 PFO患者病灶多發,分布于前后循環 PFO伴發卒中患者的梗死特點與PFO的生理特點有關,卵圓孔作為過濾器只能允許比其更小的栓子通過,反常栓塞的栓子在右心壓力增高時可能隨血流釋放至多血管系統,較少有栓子進入單一血管,所以PFO伴發卒中常表現為多血管區多發梗死。
PFO伴發腦梗死的治療方案是什么?
2017年中華醫學會心血管內科分會和中國醫師協會心血管內科分會制定了我國“PFO預防性封堵術中國專家共識”。 
①對于初發缺血性卒中事件,無解剖學或臨床危險因素,推薦抗栓藥物。但是關于阿司匹林與華法林孰優孰劣的問題仍無定論,推薦以阿司匹林治療(3-5mg/(kg·d))或氯吡格雷(75mg/d)作為首選治療。 ②在進行抗血小板治療的情況下,仍出現腦卒中復發者,若有封堵禁忌或患者拒絕封堵手術,應采用抗凝治療來代替抗血小板治療。 ③對于存在解剖學危險因素和臨床危險因素患者,可進行PEO封堵術。
解剖學危險因素:房間隔瘤、較大PFO(>4 mm)、大量右向左分流(RLS)、下腔靜脈瓣>10 mm、希阿里氏網、長隧道型PFO。
臨床危險因素:年齡<55 歲、CT/MRI顯示多發缺血性病灶、臨床栓塞事件復發者、深靜脈血栓形成/肺栓塞病史或易栓癥者、Valsalva 動作相關血栓栓塞事件、呼吸睡眠暫停綜合征、長途旅行/靜止狀態下相關臨床事件、同時發生體循環/肺循環栓塞,RoPE評分>6分。
小結
兒童卒中盡管發生率低,但一樣存在致死和致殘風險,需要得到社會廣泛認識。兒童卒中危險因素與成人存在很大差異,臨床醫生需要加強卒中病因篩查,及早明確卒中病因和防治。
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