前庭疾病是眩暈患者就診的常見原因。前庭疾病的表現可分為三大類：急性前庭綜合征 (AVS)、發作性前庭綜合征和慢性前庭綜合征。AVS 的特征是新發持續性頭暈，這將其與發作性和慢性綜合征區分開來。在出現 AVS 時，患者通常會出現嚴重且難以忍受的頭暈、惡心、嘔吐和頭部運動不耐受。AVS 的其他癥狀是步態不穩和/或眼球震顫。幾乎所有 AVS 患者描述行走不穩，大多數患者還描述眩暈。其他類型的眩暈也很常見，包括頭暈、漂浮、空蕩或傾斜的感覺。重要的是要記住，頭暈患者通常報告不止一種類型的頭暈，當患者描述頭暈的主要類型時，可靠性很低，頭暈類型不是潛在疾病的強烈鑒別診斷標準。AVS的典型病例是急性單側前庭病變(AUV)，它通常歸因于前庭神經炎。卒中也是一個嚴重的問題。其他前庭障礙最初可表現為AVS，但隨著時間的推移，會變得更明顯的發作性或慢性前庭綜合征。在這篇文章中，我們回顧了與AVS相關的流行病學，AVS的常見原因包括特征，AVS的處理
在美國，每年有超過 300 萬人次因頭暈而到急診科 (ED) 就診，而且隨著時間的推移，這一數字還在逐漸增加。頭暈的潛在原因有很多，大約 3% 到 4% 的就診者被診斷為缺血性中風。隨著時間的推移，使用神經影像學檢查中心原因的人數大大增加，但被診斷為中風的急診就診比例并未增加。在人群層面，我們不知道符合 AVS 標準的頭暈就診比例。然而，一項單中心研究發現，大約 10% (373/3,296) 的頭暈就診者具有 AVS 特征。在 AVS 臨床表現中，首診醫生擔心卒中等危險的中樞性原因，并且不確定何時行腦部成像檢查。大多數出現頭暈癥狀的卒中患者還有其他神經系統特征，如面部/手臂無力或麻木或言語/語言異常，表明中樞病變。然而，卒中可表現為孤立性頭暈，因此在沒有其他明顯原因時仍應考慮。在所有表現為孤立性頭暈的患者中（不限于 AVS 患者），一項基于人群的研究發現，只有 0.7% (9/1297) 就診時診斷為卒中。因為有可能在初次就診時可能漏診卒中診斷，一些研究也檢查了未被診斷為卒中的ED頭暈就診后卒中的累積發生率。這些研究中的后續卒中在 90 天時約為 0.3%（333 中的 1 例）。隨后的卒中事件與最初的頭暈就診的相關性尚不確定。最初的頭暈就診可能是漏診卒中、短暫性腦缺血發作、其他一些警告前兆或無關。對事件發生時間的仔細檢查表明，大約 60% 或更多的 90 天卒中可能與最初的頭暈表現發生在 7 天內，并且事件的短期頻率遠高于對照組。然而，令人驚訝的是，在一項研究中發現只有 13% (2/15) 的后續卒中發生在小腦或腦干中。通常不會引起 AVS 表現的區域（例如，額葉、頂葉）。急性單側前庭病變表現為迅速發作的嚴重眩暈、惡心、嘔吐和失衡。在就診時，患者通常因極高的殘疾評分所顯示的癥狀而致殘(例如頭暈障礙指數[DHI] >90)。
AUV是由于一側前庭神經損傷。前庭神經有上分支、下分支和中央干。對43例AUV患者的研究發現，基于管平面視頻頭部脈沖試驗結果，病變通常涉及兩個分支。傳統上，前庭病變被歸因于病毒或病毒后病因，使其類似于特發性顱神經損傷(如貝爾氏麻痹)。然而，此前未發現AUV與近期病毒性疾病的關聯，近期上呼吸道感染在普通人群中很常見，除了Ramsay-Hunt綜合征以外，單個患者的病毒基礎無法證實(見下文)。值得注意的是，其他疾病也可以導致AUV，包括缺血或神經脫髓鞘。第八對腦神經的中樞髓鞘僅次于視神經。目前尚不清楚有多少比例的 AUV 可能是由于缺血事件。然而，在影響顱神經聽覺成分的類似情況中，Lin 等人使用臺灣國民健康保險索賠發現，與對照組相比，與對照組相比，即使控制了高危因素，突發感音神經性聽力損失 (SSNHL) 患者在隨后的 5 年內發生卒中的風險增加（風險比：1.64，95% 置信區間 [CI]：1.31–2.07；絕對頻率，分別為 12.7 和 7.8%）。在另一項使用臺灣國民健康保險索賠數據的研究中，患有 SSNHL 和眩暈的患者在 1 年內發生卒中的風險 (1.5%, 10/678) 高于沒有眩暈的 SSNHL 患者 (0.6%, 11/1,998; 危害) 比率：1.75，95% CI：1.15–2.66）。這些研究強調，在單側顱神經病變的急性表現中，血管原因應引起關注。最近對131名AUV患者和2609名對照進行了全基因組關聯研究(GWAS)。作者指出，這只是GWAS分析的一小部分病例，但在被認為涉及病毒疾病和胰島素代謝的地區發現了相關性。這些發現也支持了病毒和血管都對AUV表現有貢獻的一般概念。AUV 臨床表現有特異性。僅根據癥狀，AUV 的表現與各種其他疾病（如缺血性中風），甚至與胃腸炎等一般醫學疾病重疊。AUV 的眼球震顫是單向水平模式，具有主導的水平矢量和通常的扭轉分量。例如，左側眼球震顫即使在觀察右側后也不會變為右側眼球震顫。如果基于凝視的眼球震顫方向發生變化，則該模式被標記為雙向凝視誘發性眼球震顫，這是眼球震顫的標志性中樞型。AUV 中眼球震顫的速度通常會在看快相方向時增加，而在看相反方向時會減少或停止。頭脈沖試驗也有助于定位病變。該試驗是對前庭眼反射的床邊評估。當 VOR 完好無損時，頭部向任一側的快速移動會導致眼睛在相反方向上幾乎相等的運動，從而使眼睛保持固定在目標上。一側前庭神經受損時，眼睛會隨著頭部移動，因此在頭部移動結束時，患者需要自行掃視返回目標。這種掃視被稱為“矯正性掃視”或“捕捉眼掃視”，用于在床邊識別 VOR 的降低。AUV 患者通常也沒有偏斜。總的來說，這些檢查要素和結果被標記為 HINTS（偏頭脈沖眼球震顫試驗）檢查。將病變定位于前庭神經的 HINTS 發現是單向水平眼球震顫，與眼球震顫快相相反一側的異常頭脈沖試驗，以及不存在偏斜偏差。一些 AUV 患者可能有較輕的前庭病，因此在床邊看不到矯正性眼跳或在損傷的定量閾值之下。不常見的auvvare變異為前庭下神經炎、迷路炎和Ramsay-Hunt綜合征。前庭下神經炎是一種AUV，僅影響前庭神經下段。AUV的下段極少遇到，因為下段支配垂直面的后管，預計會引起自發性下跳扭轉性眼球震顫。雖然下段病變可表現為下跳性眼震，但在自發性或凝視誘發的下跳性震性眼震的AVS表現中，中樞病變是最主要的考慮因素。迷路炎是AUV的一種變體，包括聽覺和前庭部分。拉姆齊-亨特綜合征的特征是外耳廓皰疹、聽力損失和面神經麻痹。對于拉姆齊-亨特綜合征，皰疹表明是病毒過程，可以將皰疹打開并使用直接免疫熒光檢測水痘帶狀皰疹病毒 (VZV) 抗原或使用聚合酶鏈反應檢測 VZV DNA。腦干或小腦的缺血性卒中也可以表現為與 AUV 非常相似的 AVS。顱內出血引起孤立性頭暈非常罕見。在272例AVS患者的研究中，3例患者出現顱內出血，其中2例是黑色素瘤轉移所致，1例是海綿瘤所致。AVS患者缺血性卒中的發生率是腦出血的8倍多。AVS的卒中部位通常位于小腦(小腦后下動脈>小腦前下動脈[AICA]分布)、延髓或腦橋。在AVS表現中也發現了丘腦梗死。進行眼運動檢查評估眼震的模式。一線的醫生往往沒有充分利用它，他們也有很大的誤解。指示中樞病變的 HINTS 檢查結果是以下任何一種：中樞型眼球震顫、正常的頭部脈沖試驗和/或的存在眼偏斜（?表 1）。當出現雙向凝視誘發的眼球震顫、自發或凝視誘發的垂直或純扭轉性眼球震顫時，應首先注意中樞病變。然而，中樞病灶也可引起單向水平眼震。由于中樞病變也可引起單向水平眼震，頭部脈沖試驗可進一步定位病變至前庭神經。如果在出現單向水平眼震時，頭脈沖試驗結果正常(水平眼震對側未見糾正性眼跳)，則可能是周邊病變低于檢測前庭病變的閾值，也可能是中樞病變。AUV臨床中的糾正性掃視在30 - 70%的頭脈沖試驗中是隱蔽的(例如，在檢測閾值以下)，這就是為什么通常需要一系列的頭脈沖。在 AUV 患者中，與高速頭部脈沖測試（240 度/秒）相比，低速頭部脈沖測試（80 度/秒）的矯正掃視頻率也較低。從床頭脈沖試驗和定量測量中，VOR缺陷也在中樞病灶中得到證實，盡管這些典型的是輕微的單側缺陷或輕微的雙側減少。腦卒中在AICA的分布與前庭神經炎最接近，因為它是外周聽覺和前庭結構的血管供應。因此，AICA 中風會導致 AUV。考慮到 AICA 梗塞病例系列發現 68% (56/82) 的梗死伴有聽力損失，HINTS 評估的修訂版將聽力損失添加為中樞標志，并且此 HINTS-plus 評估正確分類了四次卒中中的三次 僅 HINTS 漏掉的情況。
表 1 急性單側前庭病、PICA 分布中的卒中和 AICA 分布中的卒中的表現特征
| 急性單側前庭病 | 卒中 (PICA） | 卒中 (AICA) |
| 眼球震顫 | 自發單向水平 | 中樞性眼震更常見 | 中樞性眼震更常見 |
頭脈沖試驗， 定性 | 與眼球震顫快相相反的方向異常 | 雙側正常 | 患側異常 |
| 頭脈沖試驗，定量（增益） | 健側：0.2–0.4 健側：0.6–1.0 | 健側：0.7–0.8 健側：0.7–0.8 | 健側：0.3–0.4 健側：0.5–0.6 |
眼偏斜 | 通常不存在 | 可能存在 | 可能存在 |
血管因素
| 低
| 高
| 高
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聽力下降
| 通常不存在
| 很少出現
| 頻繁出現
|
血管危險因素也有助于發現急性卒中的可能性。ABCD2評分是為了識別短暫性腦缺血發作后卒中的風險，但一些研究表明，即使在調整了眼運動檢查后，使用ABCD2評分測量的血管風險增加的頭暈患者，也更有可能隨訪時發生卒中。ABCD2評分由年齡（>60歲＝1分）、血壓（收縮壓>140或舒張壓>90＝1分）、臨床特征（單側肢體無力＝2分；不伴肢體無力的言語障礙＝1分）、糖尿病（存在＝1分）、癥狀持續時間（>60分鐘＝2分；10-59分鐘＝1分）。一項研究直接將ABCD2評分與HINTS眼運動評估進行了比較，發現當這些查體手段作為診斷手段進行分析時，HINTS的表現優于ABCD2評分。然而，另一項研究發現HINTS和ABCD2評分都是卒中的獨立預測因子。即使首診醫生首選HINTS檢查作為AVS來訪的唯一查體手段，血管危險因素仍應告知提醒卒中前的概率，從而影響后續的概率。由于脫髓鞘病變、結構性病變、免疫介導性疾病(如小腦炎)或硫胺素缺乏而引起的AVS少見。頭昏是多發性硬化癥的常見病，第八腦神經中樞髓鞘的數量僅次于視神經。結構性病變在發病過程中通常是漸進的，但如果如黑色素瘤轉移時出現出血，則可能導致突變。前庭神經鞘瘤不會引起AVS，因為這些腫瘤生長緩慢，通常表現為逐漸的聽力損失。小腦炎，無論是特發性的或免疫介導的疾病，是AVS的另一個潛在原因。小腦炎患者在數天至數周內出現更多的亞急性癥狀，并有明顯的中樞型動眼肌異常、步態困難和四肢協調測試異常。硫胺缺乏可表現為凝視誘發眼球震顫和雙側前庭病變。
AVS患者通常需要進行腦成像檢查。在急診科，頭暈患者使用CT的比例從1995年的10%增加到2004年的25%。然而，一項對7項研究的薈萃分析發現，在癥狀出現12小時內進行CT檢查，對缺血性卒中的敏感性僅為39%。在一項分析發病12小時后CT敏感性的研究中，敏感性沒有增加。MRI與彌散加權成像(DWI)更準確，根據7項研究的薈萃分析，其靈敏度為99%。然而，其他研究發現 MRI 對小卒中、后顱窩卒中以及在癥狀出現后 24 小時內進行的 MRI 的敏感性低于在發病后 24 小時后進行的 MRI。敏感性較低的部分原因可能與使用切片厚度≥4mm 或間隙≥2mm 的 MRI-DWI 方案有關。對梗死敏感性最低的研究使用了 7 mm的 DWI 切片厚度，沒有報告間隙厚度。在一項使用 MRI-DWI 方案議且間隙為 0 至 1 mm 的 AVS 研究中，MRI 上的偶發梗塞灶實際上比假陰性早期 MRI 更頻繁（3/29 卒中伴 MRI 偶發梗塞；1/29 伴假陰性梗塞在 早期 MRI）。一項針對AVS的前瞻性單中心研究中，急性卒中的發生率為11%(95% CI: 7–15%;29/272)，該研究對未接受臨床MRI檢查或在發病后24小時內進行臨床MRI檢查的患者進行了主動監測和研究。在本研究中，患者排除后半規管BPPV，明顯的醫學原因，或有類似的反復發作病史。AVS的卒中發生率遠高于以頭暈為原因就診急診科的所有患者的3 - 4%的卒中患病率。在AVS人群中，如果存在血管危險因素、任何可能的或其他輕微的中樞特征以及中樞型眼震表現，MRI顯示卒中的可能性會增加。如果確診為單向水平型眼球震顫，則周圍前庭神經病變是最可能的原因，但腦干或小腦梗死也有可能。在沒有中樞型眼球震顫的情況下，一項前瞻性研究發現，109例患者中只有1例(<1%)在使用ABCD2評分評估血管風險≤4且在一般神經系統檢查中沒有其他明顯的局灶性體征時，109 名 (<1%) 患者中只有 1 名患者在 MRI 上發現了卒中病灶。錯誤分類的這名患者ABCD2評分為4，但既往有卒中、房顫和糖尿病病史。
在另一項關于AVS表現的研究中，所有卒中患者(42/42)要么有中樞型眼球震顫，要么有嚴重的不平衡，即沒有支撐無法行走。頭部脈沖試驗和眼偏斜試驗也可以提高卒中的準確率。在由兩名神經眼科醫生進行床邊檢查的單中心研究中，單獨 HINTS 檢查的敏感性為 97% (109/113: 95% CI, 92–99%)，特異性為 84% (65/77: 95% CI) , 75–91%)。113 名 (4%) 卒中患者中有 4 名進行了 HINTS 檢查，提示有外周前庭病變（即卒中假陰性）。目前尚不清楚非常高的 HINTS 準確率是否可以在此幾項研究之外推廣。HINTS 在單獨研究中的可靠性是公平的。頻譜偏倚可能也影響了非常高的準確率，并且由于人群是基于轉診的，幾乎所有患者都接受了臨床 MRI，并且本研究中的卒中頻率非常高（60%）。當聽力下降作為提示卒中的癥狀加入到提示檢查中時，提示假陰性的4例中有3例被正確分類。一項單獨的研究發現，當 HINTS 檢查為非中樞型、血管風險低且不存在其他明顯的中樞性體征時，MRI 上沒有發現卒中患者 (0/86)。目前正在進行一項多中心隨機臨床試驗，使用視頻眼震圖(包括HINTS評估)對患者進行床邊評估，以指導因頭暈、眼球震顫或病理性共濟失調(步態、軀干、站立、四肢;臨床試驗。標識:NCT02483429)。由于AVS表現是中央或外周前庭結構缺血性起源的高風險，MRI可能忽略后顱窩的小卒中，臨床醫生應該處理心腦血管危險因素，無論是否在影像學上確認梗死。一些AVS患者和急性卒中評估陰性的患者仍可從6 - 12周阿司匹林治療中獲益，因為這段時間是卒中發生的最高風險，也是阿司匹林減少繼發性卒中事件的時間。急性前庭綜合征的治療
AUV患者的癥狀在幾天到幾周內逐漸好轉。約20%的患者在12個月后仍有頭暈癥狀。單側前庭病的主要治療是前庭物理康復治療(主要是凝視穩定練習)，該治療得到了39項試驗的meta分析和臨床實踐指南的支持。盡管在大多數研究中人群是手術后前庭病的患者，但專門針對非手術 AUV（例如前庭神經炎）的試驗發現，物理治療在 1 周至 1 個月時可將頭暈嚴重程度降低 64% 至 81%，而對照組則為 42% 至 58%。Cochrane Collaboration 對短期皮質類固醇的薈萃分析得出結論，沒有足夠的證據支持它們在 AUV 中的使用。盡管一些研究發現，與對照組相比，通過冷熱交替試驗，治療組的前庭系統恢復得到了改善，但其他研究沒有發現。在三個以DHI為結果測量頭暈障礙的試驗中，沒有證據表明皮質類固醇與安慰劑相比有好處，而且趨勢更有利于安慰劑。此外，冷熱交替不對稱僅與DHI有微弱的相關性，DHI是一份自我報告頭暈嚴重程度和相關殘疾的有效問卷。如果與患者討論短療程的皮質激素，則還應考慮可能出現的不良事件風險，包括感染、血栓、骨折、高血糖和高血壓等。
在急性眩暈的藥物治療方面，很少有高水平的臨床試驗。現有的研究集中在異質性眩暈人群或急性外周性眩暈表現，沒有其他標準使其更具體的特定標準。這些研究還受到其結果指標的限制，通常在治療后30分鐘到2小時獲得10點嚴重程度量表。考慮到這些局限性，現有研究表明，與苯二氮卓類藥物相比，苯海明或異丙嗪在降低眩暈嚴重程度方面更有效(?Table 2)。苯海明或異丙嗪的鎮靜作用也低于苯二氮卓類藥物。因此，首選用苯海明或異丙嗪進行初步治療。所有有癥狀的藥物的目標應該是在最初的1到2天之后減少它們的使用。否則，繼續使用藥物可能損害中樞代償。表2急性眩暈藥物對癥治療的臨床試驗摘要，治療后30分鐘到2小時評估療效作者 年份
| 人群
| 干預
| 結果
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| Marill 等人， 2000年 | 急診室眩暈患者 | 靜脈注射勞拉西泮 2 mgvs苯海拉明50 mg | 勞拉西泮可使行走時的眩暈(10分制)降低35%，苯海拉明可降低59% (p 0.04)，勞拉西泮可使瞌睡(1010分制)增加56%，茶苯海明則0%。 |
| Irving 等人，2002 年 | 眩暈，隨運動而加重，突然發病 | 肌肉注射苯海拉明vs 肌肉注射氟哌啶醇 | 苯海拉明（10分制）VAS評分下降42% vs.氟哌啶醇下降46% (p ? 0.9)。 |
| Amini 等人，2014 年 | 體征和癥狀 持續的 伴有周圍性眩暈 | 靜脈注射 25mg異丙嗪 VS 靜脈注射 2 m 勞拉西泮 | VAS 眩暈嚴重程度：異丙嗪降低 66%，勞拉西泮降低 38%（p < 0.001）。 嗜睡不良事件：異丙嗪組 4% ；勞拉西泮組 14% 。 |
| Dogan, 2014年 | 急性眩暈 | 靜脈注射 茶苯海明 100 mg vs. 靜脈注射 吡拉西坦 2,000 mg | 在30分鐘時，茶苯海明眩暈嚴重程度降低 40%，而吡拉西坦 (NS) 降低 45%。 |
| Shafipour等人，2017年 | 急性周圍性眩暈 | 靜脈注射5 mg 地西泮vs靜脈注射 25 mg異丙嗪。 | 使用異丙嗪95% (71/75) 獲得“出色”改善，而使用地西泮使用“良好”改善為 17% (13/75)。 |
| Saberi 等人，2019 年 | 急性周圍性眩暈 | 肌注異丙嗪 25 mg vs靜脈注射昂丹司瓊 4 mg | 2小時，嚴重程度（10分分制）異丙嗪組降低51%，昂丹司瓊組降低37% |
結論
AVS 是一種獨特的眩暈表現，伴有嚴重的癥狀和眼球震顫或失衡。最可能的原因是 AUV 或卒中。其他原因，如小腦炎、外周前庭疾病或前庭偏頭痛，也是出現AVS。如果沒有中樞性型眼球震顫，低血管病風險，一般神經檢查中沒有輕微或可能的其他中樞性體征，卒中的可能性很低。作為一項獨立的診斷性試驗，HINTS檢查具有較高的準確性，但其準確度的通用性尚不明確。AVS的自然病程隨時間逐漸改善，前庭物理康復治療是一種循證醫學治療。
