癲癇有兩個特征,即腦電圖上的癇樣放電和癲癇的臨床發作,而病史是診斷癲癇的主要依據。需要通過病史了解: 1)發作是否具有癲癇發作的共性,即重復性、刻板性、發作性、短暫性; 2)發作表現是否具有不同發性類型的特征: ① 如全身強直-陣攣性發作的特征是意識喪失、全身抽搐;如僅有全身抽搐而無意識喪失則需考慮假性發作或低鈣性抽搐,不支持癲癇的診斷; ② 失神發作的特征是突然發生、突然終止的意識喪失,一般不出現跌倒;如意識喪失時伴有跌倒,則暈厥的可能性比失神發作的可能性大; ③ 自動癥的特征是伴有意識障礙的,看似有目的,實際無目的的異常行為,如發作后能復述發作的細節也不支持癲癇自動癥的診斷。 3)腦電圖上的癇樣放電是癲癇重要的診斷佐證,同時尚需除外其他非癲癇性發作性疾病。
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需要與癲癇相鑒別的疾病
1)假性發作 發作時腦電圖上無相應的癇性放電和抗癲癇藥治療無效是與癲癇鑒別的關鍵, 尤其是在下列情況下更要考慮假性發作的可能: ① 視頻腦電圖記錄到在發作中有意識改變和雙側肢體運動或感覺表現,而腦電圖無異常者;② 發作沒有陣發性和刻板性,運動表現為非典型癲癇樣抽動。 2)驚厥性暈厥 鑒別點如下:① 暈厥與癲癇強直-陣攣性發作的區別是其「缺失」癥狀多于刺激癥狀,肢體的無力、肌張力低下較強直、陣攣多見; ② 暈厥發生比癲癇慢,發作后的恢復比癲癇快,發作后的頭痛、全身乏力、嗜睡比癲癇輕,意識模糊持續的時間比癲癇短,而癲癇發作常有明顯的發作后狀態; ③ 原發疾病的存在也有利于暈厥的診斷; ④ 暈厥患者的腦電圖多數正?;騼H有慢波,而癲癇患者腦電圖可見到棘波、尖波、辣-慢成尖-慢波等。 3)高血壓性腦病 不同程度的意識障礙、劇烈頭痛、惡心嘔吐及驚厥是高血壓性腦病三個主要的全腦癥狀;隨血壓降低而癥狀逐漸消失是與癲癇性驚厥鑒別的重要依據。 4)熱性驚厥 熱性驚厥與癲癇關系密切,復雜熱性驚厥以后出現癲癇發作的機會很大,盡管都先表現為驚厥,但熱性驚厥不是癲癇。無熱驚厥才是癲癇的特征。 5)過度換氣綜合征 患者的癥狀能通過過度換氣復制是鑒別的主要依據。發作間需或發作期腦電圖無癇樣放電,發作前后血氣分析顯示二氧化碳分壓偏低也是重要的鑒別點。 6)短暫性腦缺血發作(TIA) TIA 與癲癇的鑒別可從以下幾個方面入手: ① TIA 多見于老年人,持續時間從數分鐘到數小時不等;而癲癇可見于任何年齡,以青少年為多,危險因素不突出,發作時間多為數分鐘,極少超過 5 分鐘; ② TIA 的臨床癥狀多為缺失而非刺激,因而感覺喪失或減退比感覺異常多,肢體的癱瘓比抽搐多; ③ TIA 患者的肢體抽動從表面上看類似癲癇,但多數患者沒有癲癇家族史,肢體的抽動不規則,也無頭部和頸部的轉動; ④ TIA 的短暫性全面遺忘征是多見于 60 歲以上的老年人,癥狀常持續 15 分鐘到數小時,腦電圖上無明顯癇性放電;癲癇性健忘發作持續時間更短,常有反復發作,腦電圖上多有癇性放電。 7)其他 表現為驚厥的癲癇還需與低鈣性抽搐、頭傷后非癇性發作、子癇等鑒別;夜間的癲癇發作需與發作性睡眠障礙向鑒別。
在繼發性癲癇的診斷中我們需要完善頭顱 CT 或 MRI 明確顱內器質性疾病,同時根據具體病史能夠了解到繼發因素,針對性完善腫瘤,系統性紅斑狼瘡,梅毒等相關性篩查。另外還需要特別注意排除低血糖、低鈉血癥等疾病引起的癲癇。總之給出「原發性癲癇」的診斷需要非常謹慎。 指導老師:孫彥榮 神經內科主任醫師 策劃|時間膠囊參考文獻:1. 中國抗癲癇協會. 臨床診療指南癲癇病分冊(2015 修訂版)[M] 北京:人民衛生出版社,2015:15-16.2. Fisher RS Cross JH, French JA, etal Operational classification of seizure types by the International League Against Epilepsy:Position Paper of the ILAE Commission for Classifieation and Terminology[J] Epilepsia 2017 58(4):522-530.