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診斷思路3步走

癡呆是一種以獲得性認知功能缺損為核心，并導致患者日常生活、社會交往和工作能力明顯減退的綜合征。患者的認知功能損害涉及記憶、學習、定向、理解、判斷、計算、語言、視空間等功能、分析及解決問題等能力，在病程某一階段常伴有精神、行為和人格異常。

癡呆分型^[1]

1.按是否為變性?。悍譃樽冃圆『头亲冃圆“V呆。

變性病癡呆：包括阿爾茨海默病（AD）、路易體癡呆（DLB）、帕金森病癡呆（PDD）、額顳葉癡呆（FTD）；

非變性病癡呆：包括血管性癡呆（VD）、正常壓力性腦積水、其他繼發疾病，如感染、腫瘤、中毒和代謝性疾病等引起的癡呆。

2.按病變部位：分為皮質性癡呆、皮質下癡呆、皮質和皮質下混合性癡呆以及其他癡呆。

皮質性癡呆：包括AD和FTD；

皮質下癡呆：包括VD、錐體外系病變、腦積水、腦白質病變等；

皮質和皮質下混合性癡呆：多發梗死性癡呆、感染性癡呆、中毒和代謝性腦病、也見于DLB；

其他癡呆：腦外傷后和硬膜下血腫癡呆。

癡呆的診斷思路

癡呆是一類綜合征，其診斷需要根據病史、神經系統體格檢查、神經心理評估、實驗室和影像學檢查結果綜合分析。

1.明確是否為癡呆：

2.病史采集：應詳細采集患者的病史，在可能的情況下，除患者本人提供的病史外，還必須獲得知情者提供的病史信息（A級推薦）。

3.認知與精神檢查：意識、認知與精神狀態檢查的第一步是要仔細檢查和判斷患者在被檢查時的意識形態。意識是大腦的功能，是人類反映客觀現實的最高形式，它通過人的語言、軀體運動和行為表達出來。

意識不正常，在臨床上可從兩個方面出現異常：

（1）醒覺抑制或醒覺波動，也就是醒覺水平受損，因腦干網狀結構病變所致，表現為嗜睡、昏睡、昏迷等。

（2）意識內容的障礙，患者在醒覺水平大致正常情況下不能堅持集中注意力，出現思維、定向、情感等方面異常。

如何正確檢查并判斷多種高級神經功能的狀態，如意識、記憶、定向、計算、運用、語言、概括能力、視空間等，對能否正確診斷癡呆非常重要。

癡呆的鑒別診斷^[2]

1.AD與VD的鑒別

2.FTD

FTD的形態學特征是額極和顳極的萎縮。但疾病早期，這些改變并不明顯，FTD認知功能受損的模式屬于“額葉型”，在視空間短時記憶、詞語的即刻、延遲、線索回憶和再認、內隱記憶、注意持續性測驗中，FTLD患者的表現比AD患者要好，而Wis-consin卡片分類測驗、Stroop測驗、連線測驗B等執行功能檢測中表現比AD患者差。此外，非認知癥狀，如社會意識和自知力缺失、失抑制、人際交往失范、反社會行為、淡漠、意志缺失等，是鑒別FTD與AD的重要依據。

3.DLB

DLB患者與AD患者相比，回憶及再認功能相對保留，而言語流暢性、視覺感知及執行功能等方面損害更為嚴重。在認知水平相當的情況下，DLB患者較AD患者功能損害更為嚴重，運動及神經精神障礙更重，生活自理能力更差。DLB患者特征性的臨床表現，即波動性認知障礙、帕金森綜合征和反復出現的視幻覺有助于與AD的鑒別。

4.PDD

PDD指帕金森病患者的認知損害達到癡呆的程度。相對于其他認知領域的損害，PDD患者的執行功能受損尤其嚴重。視空間功能缺陷也是常見的表現，其程度較AD重。PDD患者的短時記憶、長時記憶能力均有下降，但嚴重度比AD輕。

PDD與DLB在臨床和病理表現上均有許多重疊。反復的視幻覺發作在兩種疾病中均較常見。但帕金森病患者癡呆表現通常在運動癥狀出現后10年甚至更長時間以后方才出現。

然而，除了癥狀出現順序、起病年齡的不同以及對左旋多巴制劑反應的些微差別外，路易體癡呆與PDD患者在認知損害領域、神經心理學表現、睡眠障礙、自主神經功能損害、帕金森病癥狀、神經阻劑高敏性以及對膽堿酯酶抑制劑的療效等諸多方面均十分相似。

因此有學者指出，將兩者截然分開是不科學的。DLB與PDD可能是廣義路易體疾病譜中的不同表現。

5.正常顱壓腦積水

以進行性智能減退、共濟失調步態和尿失禁三大主征為特點。部分老年期正常顱壓性腦積水可與VD混淆，但前者起病隱匿，亦無明確卒中史。正常顱壓性腦積水是可治性癡呆的常見病因，除了病史問詢和詳細體檢外，確定腦積水的類型還需結合CT、MRI等檢査才能作出判斷。

6.亨廷頓?。℉D）

為常染色體顯性遺傳病，多于35~40歲發病。最初表現為全身不自主運動或手足徐動，伴有行為異常，如易激惹、淡漠、壓抑等。數年后智能逐漸衰退。早期智能損害以記憶力、視空間功能障礙和語言欠流暢為主，后期發展為全面認知衰退，運用障礙尤其顯著。根據典型的家族史、運動障礙和進行性癡呆，結合影像學檢査手段，不難診斷。

7.進行性核上行麻痹（PSP）

PSP為神經變性疾病，目前病因仍不明確。皮層下結構中病理可見神經原纖維纏結、顆粒空泡變性、神經元丟失等。臨床多為隱匿起病，表現為性格改變、情緒異常、步態不穩、視覺和語言障礙。主要特點為核上性眼肌麻痹、軸性肌強直、帕金森綜合征、假性延髓性麻痹和癡呆。典型患者診斷不難，但在疾病早期和癥狀不典型的病例需與帕金森病、小腦疾病和基底節疾病相鑒別。

8.感染、中毒、代謝性疾病

癡呆還可能是多種中樞神經系統感染性疾病如HIV、神經梅毒、蛋白病、腦炎等的表現之一。維生素B₁₂缺乏、甲狀腺功能減退、酒精中毒、一氧化碳中毒、重金屬中毒等均可出現癡呆。對于癡呆及其亞型的診斷，需綜合臨床、影像、神經心理、實驗室檢査、病理等多方面檢查共同完成。

小結：

對于癡呆及其亞型的診斷，需綜合臨床、影像、神經心理、實驗室檢查、病理等多方面檢查共同完成。

參考文獻：

[1]中國癡呆與認知障礙指南寫作組,中國醫師協會神經內科醫師分會認知障礙疾病專業委員會.2018中國癡呆與認知障礙診治指南(一)：癡呆及其分類診斷標準[J].中華醫學雜志,2018,98(13):965-970.

[2]Gale S A,Acar D,Daffner K R.Dementia[J].Am J Med,2018,131(10):1161-1169.

本文首發丨醫學界神經病學頻道
本文作者丨LL
本文審核丨李土明副主任醫師
責任編輯丨陸離先生向宇

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