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近日一則新聞：浙江溫州 14 歲的小文（化名）在「鬼門關」走了一遭。

感冒發燒的小文，因為學業繁忙強撐著沒去醫院治療，家人自行給予口服感冒藥和退燒藥，硬撐兩天高燒遲遲沒退，等到醫院進行治療后，心肌炎突然暴發，一度心臟停跳半分鐘，心肌功能指標飆升至常人近千倍。

微博截圖

小文的診斷為「暴發性心肌炎」。

暴發性心肌炎臨床表現多樣且無特異性，常以呼吸及消化系統癥狀起病，心臟疾病的相關癥狀卻不明顯，早期發現較為困難；且目前缺乏有效的、快速的、能夠預測預后的生物學標志物。

中華醫學會兒科學分會心血管學組提出兒童心肌炎診斷建議（2018 年版）[4] 中，主要臨床診斷包括以下 5 點：

（1）心功能不全、心源性休克或心腦綜合征；

（2）心臟擴大；

（3）血清心肌肌鈣蛋白 T 或 I（cTnI 或 cTnT）或血清肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，伴動態變化；

（4）顯著心電圖改變（心電圖或 24 h 動態心電圖）。

（1）前驅感染史，如發病前 1～3 周有上呼吸道或胃腸道病毒感染史；

（2）胸悶、胸痛、心悸、乏力、頭暈、面色蒼白或發白或發灰、腹痛等（至少 2 項），小嬰兒可有拒乳、發紺、四肢涼等；

（3）血清乳酸脫氫酶（LDH）、α-羥丁酸脫氫酶（α-HBDH）或天冬氨酸轉氨酶（AST）升高；

（4）心電圖輕度異常；

（5）抗心肌抗體陽性。

符合心肌炎主要診斷臨床依據 ≥ 3 條，或主要臨床診斷依據 2 條加次要臨床診斷依據 ≥ 3 條并除外其他疾病，可以臨床診斷心肌炎。

暴發性心肌炎的早期癥狀多不典型，由于兒童心肌炎最常見的病因是病毒感染，患者常有近期（近 2 周內）呼吸道感染病史，少數情況下為消化道病史，患者往往在心臟功能不全的癥狀發作之前幾日有發熱、肌痛等前驅癥狀。

（1）起病急驟，并且發展迅速：數小時或 1～2 天，即出現急性心力衰竭或心源性休克或暈厥發作、心律失常嚴重時可出現猝死；

（2）多以心外癥狀為首發表現：國內外相關報道中，暴發性心肌炎首發癥狀多為發熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有頭痛、暈厥、驚厥等為首發癥狀；

（3）阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識喪失、抽搐；

（4）對于以嘔吐、腹痛等消化道癥狀來診的患兒，在診斷消化系統疾病并對癥處理治療無效者，或病情進行性加重伴有不能解釋的精神萎靡、面色蒼白等癥狀時，需考慮此病的可能。

心肌標志物檢測

（1）常規血液檢查存在非特異性，在急性反應期，往往會有 ESR、CRP 升高；[5]

（2）心肌標志物對早期疑似病例、心肌炎微小病變具有較高的靈敏度，對于診斷暴發性心肌炎的特異性與敏感性分別為 86% 和 71%，暴發性心肌炎中心肌肌鈣蛋白水平明顯升高，并且在血中濃度的窗口可持續 1 周以上，對于區別急性心肌炎與慢性擴張型心肌病有一定的意義；[6]

（3）美國心臟學會（ACC）及歐洲心臟學會（ESC）指出：血清 cTnI 和 cTnT 指標不高時并不能完全排除心肌炎 [7]，血清腦鈉肽（BNP）或 N-末端-proBNP 可在心臟受損早期出現明顯升高；[8]

（4）CKMB 與 CK-MB/CK 曾被認為是診斷成人暴發性心肌炎具有重要價值的指標，但兩者在早期兒童暴發性心肌炎診斷中的敏感性及特異性均低于成人 [6]。

心電圖檢查

暴發性心肌炎還可影響心臟正常傳導系統，使心臟傳導性、自律性受到影響。

（1）急性期主要心電圖改變典型包括以 R 波為主的 2 個或 2 個以上主要導聯廣泛的 ST-T 改變（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5 導聯為主）持續 4 d 以上伴動態變化，合并竇性心動過速、房室傳導阻滯、完全性右 / 左束支傳導阻滯、心房 / 心室顫動等；

（2）高度警惕心電圖呈快慢交替型心律失常的急性暴發性心肌炎患兒；

（3）Ⅲ 度房室傳導阻滯合并室性心律失常表現時，往往會發生室顫及心臟驟停；

（4）暴發性心肌炎患兒 QRS 間期與 QTc 間期延長 ≥ 120 ms 時提示是心臟猝死的獨立危險因素。[9]

超聲心動圖

暴發性心肌炎患兒超聲心動圖主要表現有心室壁運動幅度、射血分數（EF）顯著減低。

嚴重患兒室壁運動呈蠕動樣，EF可能低至 20%。心臟泵血功能對于患兒預后有決定性作用，EF 值變化可能與炎癥反應及心室壁彌漫性炎癥受累相關。

除此之外，還可見心室壁增厚、心腔擴張、心包積液、瓣膜反流及血栓形成等表現。[10]

胸片及 CMR（心血管磁共振成像）

約 50% 的暴發性心肌炎患兒早期胸片即出現異常，包括心影擴大和肺淤血等表現；[10]

美國心臟協會（AHA）對于應用該檢測技術診斷心肌炎主要包括以下 3 項標準：[11]

（1）增強檢查時心肌強化信號出現延遲；

（2）T1 加權像中全心心肌早期出現增強顯影；

（3）T2 加權像時局部或全心心肌信號強度增高，同時提示心肌水腫

符合上述 2 條或以上者即可診斷為心肌炎。[12]

（1）暴發性心肌炎患兒需要持續生命及血流動力學監測，持續氧療及機械輔助通氣，臨床給予肌酸磷酸鈉等營養心肌治療；

（2）目前臨床對于暴發性心肌炎患兒是否需要常規抗病毒治療仍存在爭議，但對于病毒檢測持續提示陽性的患兒可進行針對性抗病毒治療已經得到臨床接受，研究證實奧司他韋對流感病毒所致心肌炎治療有效，干擾素抗病毒治療對兒童暴發性心肌炎有一定療效；

（3）免疫抑制藥物在使用過程中會對整個機體免疫應答產生影響，使機體免疫力降低，造成感染加重、心肌細胞進一步受損，臨床中，靜脈注射免疫球蛋白，能減輕炎癥反應，對于合并心力衰竭常規治療無效時，可考慮選擇 IVIG 治療；

（4）ECMO 技術目前已成為兒童危重急性暴發性心肌炎的一線治療措施，兒童使用 ECMO 救治尚無統一標準，目前主要參考成人使用指征，當出現以下表現之一時應迅速啟動 ECMO 救治。

1）心臟嚴重泵功能衰竭（EF ＜ 35%）；心排血指數（CI）＜ 2.0 L/min·m²，使用 2 種以上正性肌力藥物和血管活性藥物不能穩定循環持續 3 h 以上；

2）抗心律失常藥物使用下仍出現致命惡性心律失常如反復室性心動過速或心室顫動；

3）嚴重緩慢心律失常使用臨時起搏器治療無效者；

4）心臟驟停且心肺復蘇無效者。[13]

策劃：張潔

投稿：zhangjie4@dxy.cn