彌散性血管內凝血定義為一種廣泛高凝狀態，導致微血管和大血管凝血和血流受損，最終導致多器官功能障礙綜合征。通常危及生命伴隨著彌散性血管內凝血。
介紹
彌散性血管內凝血(DIC) 定義為廣泛的高凝狀態，導致微血管和大血管凝血和血流受損，最終導致多器官功能障礙綜合征或 MODS。過程開始以正反饋循環消耗凝血因子和血小板時，會出現出血，這是DIC 患者的表現癥狀。彌散性血管內凝血通常作為急性并發癥發生在患有潛在危及生命的疾病的患者中，例如嚴重的膿毒癥、血液系統惡性腫瘤、嚴重的創傷或胎盤早剝。確定 DIC 的后果和 DIC 的總體死亡率仍然很困難，因為其他診斷可能導致許多與 DIC 一致的體征和癥狀，特別是如果他們也患有急性或慢性肝功能衰竭。雖然伴隨的疾病狀態可能會掩蓋患者的預后，但已顯示膿毒癥患者或患有嚴重創傷的患者如合并 DIC，死亡率會增加一倍。
病因學
多種疾病可導致彌漫性血管內凝血通過全身炎癥反應或促凝劑釋放到血液中。據估計，高達 30% 至 50% 嚴重膿毒癥病例會發生 DIC 的病理過程，這是 DIC 的最常見原因。傳統上，DIC 與革蘭氏陰性菌膿毒癥有關，盡管疾病在膿毒癥中由革蘭氏陽性菌引起的患病率實際上相似。膿毒癥的其他原因，包括寄生蟲，也導致 DIC。除了實體瘤和主動脈瘤等慢性疾病患者的 1% 至 5% 外，高達 20% 的轉移性腺癌或淋巴組織增生性疾病患者也患有 DIC。產科并發癥，如胎盤早剝、溶血、肝酶升高和血小板計數低（HELLP 綜合征），眾所周知，羊水栓塞也會導致 DIC。DIC 其他原因包括外傷、胰腺炎、惡性腫瘤、蛇咬傷、肝病、移植排斥和輸血反應。大約 15.5% 的 DIC 病例也與手術后發生并發癥有關。
流行病學
由于 DIC 是其他醫學診斷的并發癥，因此 DIC 的患病率在較高敏銳度環境中仍然高于較低敏銳度環境。幾乎總是與嚴重或危及生命的診斷與該疾病有關。1996 年在日本進行的一項研究發現，大約 1.0% 的大學醫院入院時被診斷為 DIC 復雜化。同樣，1992 年的一項研究表明，在開始化療之前，有 12% 的急性淋巴細胞白血病病例合并 DIC，在誘導緩解期間，有 78% 病例檢測到DIC。此外，根據 1993 年一項研究，HELLP 綜合征在大約五分之一病例中與 DIC 相關。
病理生理學
DIC 稱為消耗性凝血病，涉及凝血和出血之間的穩態失衡。組織因子 (TF) 可能會因創傷或某些癌癥治療、細菌內毒素或細胞因子暴露造成的血管內皮損傷而釋放到循環中，在凝血途徑中激活凝血因子 VII 至 VIIa 。通過外在途徑，形成凝血酶和纖維蛋白并導致循環中形成凝塊。隨著這個過程的繼續，凝血酶和纖維蛋白通過正反饋回路刺激和凝血進一步損害凝血級聯抑制劑消耗。結果，凝血因子由于凝血而被消耗，這導致過度出血。在這個過程中，血小板也可能被捕獲和消耗。此外，包括蛋白 C 系統和抗凝血酶 III 在內的通路似乎在 DIC 中失調。此外，血漿激活物抑制劑 1 (PAI-1) 的增加可以阻止對纖維蛋白溶解的抑制。
病史和體征
可能與彌散性血管內凝血一致的患者病史組成部分包括最近的嚴重感染或創傷史以及肝功能衰竭、產科并發癥和惡性腫瘤。深靜脈或動脈血栓形成的遠期病史也可能提示 DIC。患者可能會經歷多個部位的出血，包括牙齦、創傷或手術區域、陰道、直腸或通過諸如導尿管等裝置。如果伴隨 DIC 導致的腎功能衰竭，可能會出現血尿、少尿和無尿等癥狀。同樣，如果發生肺出血或肺栓塞，對肺的終末器官損傷可能會導致呼吸困難和咯血，如果出現血栓或腦部區域出血，患者可能會出現精神狀態改變。如果發生冠狀動脈的動脈閉塞，患者也可能會出現胸痛。關于體格檢查時 DIC 的跡象，可能會注意到身體各個部位的明顯出血或明顯出血。還可能出現皮膚損傷，包括瘀斑、血腫、肝功能衰竭引起的黃疸、壞死和壞疽。過多的凝血可能導致廣泛的紫癜、瘀點和紫紺。DIC 患者還因出血或血栓而出現急性呼吸衰竭或神經功能障礙。
評估
沒有單一的病史、體格檢查或實驗室檢查可以診斷或排除 DIC；因此，應結合主觀、客觀和實驗室檢查結果來診斷 DIC。提示 DIC 的實驗室檢查結果包括凝血酶原時間 (PT) 增加和部分凝血活酶時間 (PTT) 增加，以及隨著凝血級聯的廣泛激活和消耗發生的纖維蛋白原水平降低。總體血小板計數和血細胞比容水平也可能降低。裂細胞或碎裂紅細胞也常見于外周血涂抹。纖維蛋白分裂產物的存在對于DIC的存在另外具有高靈敏度但低特異性。2007 年建立用于評估 DIC 存在的特定評分系統。該評分包括血小板計數、纖維蛋白標志物（如 D-二聚體）、延長的 PT 和纖維蛋白原水平，評分超過 5 分表明 DIC 可能性很高。
治療
DIC 的治療集中在解決潛在的疾病，這最終導致疾病發生。因此，治療嚴重膿毒癥的抗感染治療、胎盤早剝治療和創傷探索性手術干預是 DIC 治療的主要方法。只有活動性出血或出血風險高的患者或需要侵入性手術的患者才應考慮輸注血小板和血漿。在該患者群體中，用于血小板輸注的常見閾值是對于活動性出血患者每升少于 50 ×10*9 血小板，對于那些沒有主動出血但未來出血風險高的患者，每升血小板少于 10-20 x 10*9 血小板。同樣，新鮮冷凍血漿，通常劑量為 15 mL/kg 至 30 mL/kg，凝血因子，考慮凝血酶原復合物濃縮物；然而，該配方僅包含一些凝血因子，只能在一定程度上糾正患者的止血。如果患者有廣泛的凝血，肝素變得必要，因為這種藥物會阻止凝血級聯進一步激活。非活動性出血的 DIC 患者應接受肝素或低分子肝素 (LMWH) 的預防性抗凝治療。使用人活化蛋白 C 的其他治療選擇，特別是在嚴重的膿毒癥中，也可能是有效的。
鑒別診斷
異常纖維蛋白原血癥，溶血性尿毒癥綜合征，肝素誘導的血小板減少癥，急診醫學中的免疫性血小板減少癥 (ITC)，血栓性血小板減少性紫癜 (TTP)
其他問題
彌散性血管內凝血可迅速導致多器官衰竭和死亡，尤其是在未能早期識別和治療的情況下。在危重患者中高度懷疑這種高死亡率疾病對于改善 DIC 患者的預后仍然至關重要。
提高醫療團隊協作
DIC 的診斷和管理是復雜和具有挑戰性的。最好由跨專業團隊管理，該團隊由一名血液學家、外科醫生、重癥醫生、病理學家和內科醫生組成。關鍵是解決最終導致這種情況發展的潛在疾病。因此，治療嚴重膿毒癥的抗生素、胎盤早剝治療和創傷探索性手術干預是 DIC 治療的主要方法。只有活動性出血或出血風險高的患者或需要侵入性手術的患者才應考慮輸注血小板和血漿。盡管最佳治療，但 DIC 的死亡率非常高，因為 DIC 影響許多器官系統。
Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-.
