前幾日看到老護(hù)士長愁眉不展的坐在辦公室失神，一問，說是小外孫女乳房變大了，怕性早熟，才2歲呢，愁的不行。
那么，那個(gè)小女娃是不是性早熟呢？
所謂“性早熟”，指的是男孩在9歲前、女孩在8歲前出現(xiàn)以下第二性征的表現(xiàn)，并按正常發(fā)育程序進(jìn)展。沒錯(cuò)，性早熟并不是女孩的“專利”，男孩也會(huì)。
男孩：睪丸和陰莖增大，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在睪丸開始增大后2年出現(xiàn)變聲和遺精。
女孩：乳房發(fā)育，身高增長速度突增，陰毛發(fā)育，一般在乳房開始發(fā)育2年后初潮出現(xiàn)。
有性腺發(fā)育的依據(jù)：女孩生殖系統(tǒng)B超判斷，男孩睪丸容積大于等于4ml。
促性腺激素升至青春期水平。骨齡提前無診斷特異性。
以上也是中樞性性早熟的診斷。
為什么會(huì)出現(xiàn)性早熟？
其病因可分為
中樞性、
外周性性早熟。
（一）中樞性性早熟：
中樞神經(jīng)系統(tǒng)器性病變（如下丘腦、垂體腫瘤等）、由外周性性早熟轉(zhuǎn)化而來、未能發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性病變的（即為特發(fā)性中樞性性早熟，ICPP）、不完全性中樞性性早熟（是CPP的特殊類型，患兒有第二性征的早現(xiàn)，但性征發(fā)育呈自限性。
最常見的類型為單純性乳房早發(fā)育，若發(fā)生于2歲內(nèi)女孩，可能是由于下丘腦-性腺軸處于生理性活躍狀態(tài)，又稱為“小青春期”）。
女孩以ICPP為多，占CPP的80%-90%以上；而男孩則相反，80%以上是器質(zhì)性的。
（二）外周性性早熟：
第二性征提前出現(xiàn)，性征發(fā)育不按正常發(fā)育程序進(jìn)展。性腺大小在青春前期水平。促性腺激素在青春前期水平。
早現(xiàn)的第二性征與患兒原性別相同時(shí)稱為同性性早熟，與原性別相反時(shí)稱為異性性早熟。
1、女孩
1）同性性早熟（女孩的第二性征）：見于遺傳性卵巢功能異常、卵巢良性占位病變、分泌雌激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或卵巢腫瘤、異位分泌HCG的腫瘤及外源性雌激素?cái)z入等。
2）異性性早熟（男性的第二性征）：見于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、分泌雄激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或卵巢腫瘤，以及外源性雄激素?cái)z入等。
2、男孩
1）同性性早熟（男性第二性征）：見于先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（較常見）、腎上腺皮質(zhì)腫瘤或睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤、異位分泌HCG的腫瘤，以及外源性雄激素?cái)z入等。
2）異性性早熟（女性第二性征）：見于產(chǎn)生雌激素的腎上腺皮質(zhì)腫瘤或睪丸腫瘤、異位分泌HCG的腫瘤以及外源性雌激素?cái)z入等。
這么看來，老護(hù)士長的小外孫女搞不好是“小青春期”呢？到底是不是呢？
對于懷疑性早熟的患兒，我們要做相應(yīng)檢驗(yàn)、檢查等評估：
1、基礎(chǔ)激素：
促黃體生成激素（LH）、如LH<0.1IU/L提示未有中樞性青春發(fā)動(dòng)，LH>3.0-5.0IU/L可肯定已有中樞性發(fā)動(dòng)。不能確診時(shí)需進(jìn)行激發(fā)試驗(yàn)。β-HCG和甲胎蛋白（AFP）是診斷分泌HCG生殖細(xì)胞瘤的重要線索，雌激素和睪酮水平升高有輔助診斷意義，所以這些都要篩查。
2、促性腺激素釋放激素（GnRH）激發(fā)試驗(yàn)：
對于基礎(chǔ)激素不升高的是重要診斷手段。
3、性腺B超：
女孩單側(cè)卵巢容積≥1ml，并可見多個(gè)直徑≥4 mm的卵泡；子宮長度>3.4-4cm可認(rèn)為已進(jìn)入青春發(fā)育狀態(tài)。男孩睪丸容積≥4ml，并進(jìn)行性增大，考慮發(fā)育。但單憑B超檢查結(jié)果不能作為CPP診斷依據(jù)。
4、骨齡：
超越年齡1年或以上。是預(yù)測成年身高的重要依據(jù)，但對鑒別中樞和外周性無特異性。
要診斷性早熟，除了必備第二性征提早出現(xiàn)，還需具備血清促性腺激素水平升高至青春期水平及性腺增大的證據(jù)。如果就診時(shí)病程很短，以上條件不能滿足的，需動(dòng)態(tài)檢測，必要時(shí)復(fù)查以上指標(biāo)，并隨訪其副性征進(jìn)展和身高線性生長加速情況。
考慮為中樞性性早熟后需做腦CT或MRI檢查（重點(diǎn)檢查鞍區(qū)），尤其是以下情況：
（1）確診為CPP的所有男孩。
（2）6歲以下發(fā)病的女孩。
（3）性成熟過程迅速或有其他中樞病變表現(xiàn)者。
考慮為外周性性早熟后：按照具體臨床特征和內(nèi)分泌激素初篩后進(jìn)行進(jìn)一步的內(nèi)分泌檢查，并按需做性腺、腎上腺或其他相關(guān)器官的影像學(xué)檢查。如有明確的外源性性甾體激素?cái)z入史者可酌情免除復(fù)雜的檢查。
此外，
發(fā)現(xiàn)了性早熟就一定要治療嗎？
什么時(shí)間治療比較合適呢？
（一）中樞性性早熟
治療目標(biāo)為抑制過早或過快的性發(fā)育，防止或緩釋患兒或家長因性早熟所致的相關(guān)的社會(huì)或心理問題（如早初潮）；改善因骨齡提前而減損的成年身高。
GnRH類似物（GnRHa）是當(dāng)前主要的治療選擇，目前常用制劑有曲普瑞林和亮丙瑞林的緩釋劑。
1、以改善成年身高為目的的應(yīng)用指征：
（1）骨齡大于年齡2歲或以上，但需女孩骨齡≤11.5歲，男孩骨齡≤12.5歲。
（2）預(yù)測成年身高：女孩<150cm，男孩<160cm。
（3）或以骨齡判斷的身高SDS<-2SD（按正常人群參照值或遺傳靶身高判斷）。
（4）發(fā)育進(jìn)程迅速，骨齡增長/年齡增長>1。
2、但并非所有的ICPP都需要治療，不需治療的指征：
（1）性成熟進(jìn)程緩慢（骨齡進(jìn)展不超越年齡），對成年身高影響不明顯者。
（2）骨齡雖提前，但身高生長速度快，預(yù)測成年身高不受損。
對于暫不需治療的患兒均需進(jìn)行定期復(fù)查和評估，調(diào)整治療方案。
3、有中樞器質(zhì)性病變的CPP患兒按照病變性質(zhì)行相應(yīng)治療，比如：錯(cuò)構(gòu)瘤是發(fā)育異常，如無顱壓增高或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，不需手術(shù)，仍按ICPP藥物治療方案治療。蛛網(wǎng)膜下腔囊腫也是如此。
（二）外周性性早熟
按不同病因分別處理，如各類腫瘤的手術(shù)治療，先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥予以皮質(zhì)醇替代治療等。
因?yàn)椴环判模惠啓z查下來，老護(hù)士長的小外孫女目前考慮單純?nèi)榉堪l(fā)育，暫時(shí)觀察。但還是不能“掉以輕心”，4歲后還是要密切關(guān)注小姑娘的各項(xiàng)發(fā)育情況，定期復(fù)查。所以，養(yǎng)個(gè)孩子，真心不容易啊。
