IgA腎病
鏡下血尿、輕度蛋白尿、管型
IgA腎病臨床上以發作性血尿為突出表現,亦可表現為急性腎炎或腎病綜合征。
診斷依據
(一)臨床表現:本病多見于5歲以上的兒童,男女之比為2∶1,起病常以上呼吸道感染為誘因,前軀期一般為1~5天。臨床上以反復發作性肉眼或鏡下血尿最為常見。根據其臨床表現IgA腎病一般可分為七種臨床類型:
1. 無癥狀性尿檢查異常型:表現為持續性或間歇性鏡下血尿、輕度蛋白尿,偶有管型。
2. 孤立性肉眼血尿型:以肉眼血尿為突出表現,但病史中僅有1次血尿發作,不伴有大量蛋白尿和高血壓。
3. 反復發作性肉眼血尿型:以肉眼血尿為主要表現,病史中有2次以上血尿發作史,不伴有大量蛋白尿和高血壓。
4. 非腎病性大量蛋白尿型:尿蛋白>1.0g/24h,但無明顯水腫及低蛋白血癥。
5. 腎病綜合征型:多表現腎炎性腎病綜合征。
6. 急性腎炎綜合征型:除血尿、蛋白尿外、還可伴有高血壓及腎功能不全。
7. 急進性腎炎綜合征型:似急性腎炎綜合征型,但腎功能在短期內進行性惡化。
(二)實驗室檢查
1. 尿常規及尿紅細胞形態檢查:有紅細胞、紅細胞管型,晚期可伴有持續蛋白尿。尿紅細胞形態異常,提示腎小球性血尿。
2. 血生化:早期腎功能正常,隨病程進展出現蛋白尿及高血壓時,腎功能可有不同程度損害。
3. 免疫學檢查:部分患者血清IgA中度增高,各家報道有所不同,約9%~70%不等。血C濃度均正常。
治療原則:IgA腎病尚無特效治療方法,以預防和控制感染、保護腎功能為主。
1. 增加機體抵抗力,防止上呼吸道感染發生。對扁桃體炎誘發的反復發作性血尿患者,可行扁桃體摘除術。
2. 低蛋白飲食,可減輕腎小球病變。
3. 皮質激素口服:對大量蛋白尿、腎病綜合征患兒或腎臟病理損害程度較重者(病理Ⅲ級或Ⅲ級以上)可使用。潑尼松推薦劑量為1.5~2mg/(kg·d),治療4~8周后,逐漸減量至維持量后再用4~8個月左右。
4. 表現為急進性腎炎綜合征者可選用甲潑尼龍沖擊、血漿置換等治療。
5. 血管緊張素轉換酶抑制劑:既可降低腎小球毛細血管內壓,減輕蛋白尿,還具有抑制腎小球系膜增生的作用。用法用量參見乙型肝炎部分。
6. 雙嘧達莫(潘生丁)、小劑量華法林、中醫中藥等治療。此外,大劑量丙種球蛋白、雷公藤多苷、環孢菌素A等也可選用。
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