Takotsubo心肌病（TCM）的特點是可逆性左心室心尖球樣擴張，無冠狀動脈閉塞。其潛在的病理生理機制可能包括兒茶酚胺心臟毒性、冠狀動脈微血管疾病和冠狀動脈痙攣。只有1%-2%的急性冠脈綜合征患者被診斷為TCM，大多數患者為老年女性，存在如情緒或精神壓力等誘發因素。
由于缺乏認識，且癥狀類似于急性冠脈綜合征（ACS），很多臨床醫生容易誤診。今天，小編就帶您通過一個病例再次認識TCM。
病例介紹
患者為絕經后女性，因間歇性胸痛3年入院。既往有起搏器植入病史，否認早發冠狀動脈疾病家族史。
3年前（2016年1月20日），患者在一次情緒緊張的事件（與丈夫吵架）后出現胸痛，沒有任何感染跡象，如咳嗽或腹瀉。
12導聯心電圖顯示下、前壁導聯ST段和T波動態改變。肌鈣蛋白I峰值為0.81 ng/mL（正常范圍<0.03 ng/mL）。
經胸超聲心動圖（TTE）顯示左心室心尖和中遠段運動減退，射血分數為48%。冠狀動脈造影顯示沒有冠狀動脈疾病的證據。
患者因懷疑冠狀動脈痙攣而服用地爾硫卓和血管緊張素轉換酶抑制劑（培哚普利）出院。
2018年7月27日，TTE顯示心臟結構和功能完全正常，射血分數為68%。
2018年8月9日，患者在經歷了同樣的情緒緊張事件（與丈夫吵架）后，再次出現胸痛。
肌鈣蛋白I峰值為0.338 ng/mL。
12導聯心電圖顯示下壁導聯ST段壓低，下、前壁導聯T波倒置。
TTE顯示左心室心尖和中遠段運動減退（射血分數為52%）。
再次進行冠狀動脈造影，沒有冠狀動脈疾病的證據。但是沒有進一步行左心室造影。患者接受曲美他嗪和培哚普利治療出院。
2019年2月9日，患者再次出現壓力事件（生意失敗）后出現類似胸痛，無任何感染跡象。
查體，生命體征平穩。心肺查體未見明顯異常。無頸靜脈充血或周圍水腫。
化驗顯示，肌鈣蛋白I峰值為2.228 ng/mL，B型利鈉肽峰值為166 pg/mL（正常范圍<76 pg/mL）。
心電圖顯示下、前壁導聯ST段和T波改變（圖1）。
TTE示心尖和中遠端節段運動減退，基底段運動較強，射血分數為47%（圖2）。心肌灌注單光子發射計算機斷層成像（靜息狀態）顯示左心室尖部、前壁、下壁和側壁攝取減少（圖3）。
腎上腺CT和激素水平測定排除了嗜鉻細胞瘤。
冠狀動脈造影沒有發現冠狀動脈疾病的證據；然而，左心室造影顯示心尖無運動，心尖區域氣球樣擴張，基底段收縮較強，符合TCM的典型診斷（圖4）。
圖1 A：入院時心電圖；1B：入院2d后心電圖。
圖2 經胸超聲心動圖顯示心尖和中遠端節段運動減退，心尖呈氣球樣（白色箭頭）和左心室收基底節段收縮增強（橙色箭頭）。A：舒張末期視圖；B：收縮末期視圖。
圖3 心肌灌注單光子發射計算機斷層成像（靜息狀態）顯示左心室心尖、前壁、下壁和側壁攝取減少。A：心尖；AN：前壁；B：基部；I：下壁；L：側壁；S：間隔。
圖4 冠狀動脈造影顯示并無冠狀動脈疾病的證據（A和B），左心室造影顯示左心室心尖氣球擴張，舒張末期（C）和收縮末期（D）。
討論
該患者是一名絕經后婦女，在2016-2019年的情緒應激事件后，反復出現胸痛、心電圖改變和肌鈣蛋白升高。
冠狀動脈造影顯示沒有冠狀動脈疾病的證據，左心室造影顯示左心室心尖氣球樣改變。病史和相關檢查結果排除嗜鉻細胞瘤和心肌炎。
患者符合TCM的診斷標準：
（1）短暫性左心室收縮功能障礙，室壁節段性運動異常，且延伸至心外膜單支冠狀動脈供血以外的范圍; 也有少數患者表現為在某支冠狀動脈供血范圍內或延及整個左心室。
（2）冠狀動脈造影顯示不存在急性斑塊破裂的證據或阻塞性冠狀動脈痙攣，如果存在冠狀動脈疾病，但室壁運動異常不在冠狀動脈疾病范圍內，仍然可以作出TTC診斷。
（3）心電圖顯示新發的ST段抬高或T波倒置，或者出現肌鈣蛋白輕度升高。
（4）無嗜鉻細胞瘤或心肌炎。
TCM也叫應激性心肌病。超過60%的患者有情緒或精神壓力。
然而，多達20%的TCM患者沒有發現精神壓力。女性占TCM病例的90%，平均年齡在58-75歲之間，只有3%的患者年齡在50歲以下。
絕經后婦女更容易因雌激素缺乏和兒茶酚胺激素受體敏感性改變而患病。
TCM也被認為是一種心肌梗死樣綜合征，伴有可逆性左心室間隔、心尖部、前壁、后壁和有時側壁的收縮功能障礙。
短暫性心肌功能障礙通常不在單根冠狀動脈的供血范圍內，而往往局限于沿左心室縱軸的水平區域。
最合理的機制是，強烈的情緒或精神壓力導致兒茶酚胺激增，從而對心肌收縮能力產生不利影響，導致一過性心肌功能障礙。
目前還沒有專門針對TCM治療的循證指南，但根據一些病例報道，β受體阻滯劑和血管緊張素轉換酶抑制劑已被證明是有效的。
一般情況下，TCM的預后較好。大多數存在心功能不全的患者可在幾周內痊愈。
該患者的TTE檢查結果顯示左室心尖和中遠段運動減退，射血分數降低。左心室造影顯示心尖無運動，基底段過度收縮。應用血管緊張素轉換酶抑制劑和β受體阻滯劑逆轉心臟重構。TTE隨訪結果顯示左心室收縮功能障礙完全消失，這使得心肌炎診斷不成立。
TCM患者有不同的心電圖異常，包括ST段抬高、ST段壓低、QT間期延長、T波倒置、左束支傳導阻滯、異常Q波和非特異性改變。
心電圖特征受左心室球樣擴張部位、癥狀起病時間、心肌水腫程度、心肌細胞恢復率等因素的影響。
當使用起搏器的患者恢復竇性心律時，T波可能倒置。因此，肌鈣蛋白升高有助于TCM的診斷。
TCM的臨床和實驗室表現與急性冠脈綜合征相似。幾乎所有的TCM患者都有心肌壞死的證據。大多數患者心肌肌鈣蛋白水平升高可作為住院預后的預測指標，且肌鈣蛋白升高與心室運動減低區域的大小成正比。
B型利鈉肽是公認的心室功能不全的標志物。其水平與心室擴張伴或不伴心肌細胞壞死有關。由于TCM是一種以心室擴張為主，以可逆性心肌功能障礙為特征的疾病，TCM患者B型利鈉肽水平明顯高于與左室收縮功能障礙程度相關的急性冠脈綜合征患者。然而，高達5%-18%的TCM患者沒有B型利鈉肽升高。
該患者有3次胸痛，心電圖改變和心肌肌鈣蛋白升高類似于情緒應激事件后的急性冠脈綜合征。
急診冠狀動脈造影排除冠心病。本例患者接受了3次冠狀動脈造影，但沒有冠狀動脈疾病的證據。
TTE顯示可逆性左心室功能不全。直到第3次住院行左心室造影檢查，臨床醫生才意識到由于缺乏認識沒有對TCM作出及時、準確的診斷。
TCM典型的室壁運動異常可能在數小時內恢復，延遲成像可能導致漏診。
急診左心室造影是TCM診斷中常用的方法。雖然阻塞性冠狀動脈疾病經常被認為是胸痛的原因，但TCM在一些臨床環境中應該被考慮。
結論
TCM應得到更多的重視，臨床醫生應保持對TCM的懷疑，特別是對臨床癥狀類似急性冠脈綜合征的絕經后婦女。早期適當的支持治療可以避免不良結果，確保TCM患者良好的預后。
來源
1. Wu HY, Cheng G, Liang L, Cao YW. Recurrent Takotsubo cardiomyopathy triggered by emotionally stressful events: A case report. World J Clin Cases. 2021 Jan 26;9（3）:677-684.
2. 陳俠,李佳名,趙慧穎.應激性心肌病的發病機制及診治研究進展[J].山東醫藥,2020,60（23）:85-88.
作者：宋朕 保定市第一中心醫院
