自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導致的肝臟疾病，突出特點是血清中存在自身抗體，主要包括自身免疫性肝炎（AIH）、原發性膽汁性膽管炎（PBC）、原發性硬化性膽管炎（PSC）。名字不同，三類疾病在治療與隨訪方面也是各有特點。
自身免疫性肝病都有哪些特點？在治療和隨訪過程中應該注意什么？快來聽聽首都醫科大學附屬北京佑安醫院劉燕敏教授怎么說。
肝膽好醫生
治療篇
自身免疫性肝炎（AIH）
自身免疫性肝炎(AIH)免疫抑制劑治療指征
所有活動性AIH患者，尤其是中度以上炎癥活動的AIH患者（血清轉氨酶水平>3ULN 、IgG >1.5ULN）需要治療。急性（ALT 和/或 AST 超過正常上限 10 倍）甚至重癥（伴出凝血異常 INR>1.5），應及時啟動免疫抑制治療，以免出現急性肝功能衰竭。
自身免疫性肝炎治療
?潑尼松（龍）和硫唑嘌呤聯合治療
?潑尼松（龍）單藥
?潑尼松龍先誘導治療 ，后維持治療
?其他保肝藥物和預防副作用藥物（如補鈣等）
停用免疫抑制劑的指征
自身免疫性肝炎（AIH）患者的免疫抑制治療一般應維持3年以上，或獲得生化緩解后至少2年以上。除完全生化應答外，停用免疫抑制劑的指征還包括肝內組織學恢復正常、無任何炎癥活動表現。
復發及處理
血清轉氨酶水平大于3倍正常值上限，伴血清IgG和/或γ-球蛋白水平不同程度的升高時，可明確為自身免疫性肝炎（AIH）復發。
停藥后復發是AIH的臨床特點之一，臨床緩解至少2年的患者在停藥1年后有59%的患者需要重新治療，2年后為73%，3年后高達81%。
停藥后第一次復發患者應按初始治療方案重新治療，2次以上復發者建議以最小劑量長期維持治療。
原發性膽汁性膽管炎（PBC）
?熊去氧膽酸治療
?對癥治療
熊去氧膽酸（UDCA）是被國際指南推薦用于治療PBC的藥物，應長期服用，停藥或大幅度減量可導致生物化學指標反彈和臨床疾病進展。熊去氧膽酸的不良反應較少，主要包括腹瀉、胃腸道不適、體質量增加、皮疹和瘙癢加重等。
有肝臟酶學異常的PBC患者，無論其組織學分期如何，均推薦長期口服熊去氧膽酸，推薦劑量為13～15ｍg/ｋg/ｄ，分次口服。
常見癥狀治療
皮膚瘙癢
消膽胺是治療膽汁淤積性疾病所致皮膚瘙癢的一線藥物。其推薦劑量為４～1６ｇ/ｄ，主要的不良反應包 括腹脹、便秘。消膽胺影響其他藥物（如熊去氧膽酸、地高辛、避孕藥、甲狀腺素）的吸收，故與其他藥物的服用時間需間隔４ｈ。
干燥綜合征
停止吸煙、飲酒，避免引起口干的藥物，勤漱口、避免口腔念珠菌的感染，對于干眼癥的患者首選人工淚液。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
確診PSC患者，可嘗試使用熊去氧膽酸（UDCA）治療，但不建議給 予大劑量UDCA治療（超過２ ８ｍｇ/kg/ｄ ）。對于主膽管顯著狹窄、伴有明顯膽汁淤積和（或）以膽管炎 為主要癥狀的PSC患者，可行ERCP球囊擴張治療以緩解癥狀，嚴重狹窄患者可采用短期支架。條件允許的情況下，PSC肝硬化失代償期患者應優先考慮行肝移植治療以延長患者生存期。
隨訪篇
自身免疫性肝炎（AIH）
定期檢測血常規，肝功生化指標，IgG，血鉀等。加用硫唑嘌呤的患者需嚴密監測血常規變化，特別是用藥的前3月。
AIH特別是合并肝硬化的患者應每6個月檢測1次血清甲胎蛋白和腹部超聲檢查以篩查肝細胞癌。
停用免疫抑制劑前需肝組織活檢。
需長期接受糖皮質激素治療的AIH患者，建議治療前做基線骨密度檢測并每年監測隨訪。
原發性膽汁性膽管炎（PBC）
PBC患者需長期服用熊去氧膽酸治療，建議每３～６個月監測肝臟生物化學指標，以評估生物化學應答情況，并可發現少數在疾病進程中有可能發展為PBC-AIH重疊綜合征的患者。
對于肝硬化以及老年男性患者，每６個月行肝臟超聲及甲胎蛋白檢查，以篩查原發性肝細胞癌，對于黃疸患者，如有條件可每年篩查脂溶性維生素水平。
對于肝硬化患者應行胃鏡檢查，明確有無食管胃底靜脈曲張，并根據胃鏡結果及患者肝功能情況，每１～３年再行胃鏡檢查。
根據患者基線骨密度及膽汁淤積的嚴重程度，每２～４年評估骨密度。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
PSC患者需定期監測肝臟生物化學指標。對于確診PSC的患者，建議行結腸鏡檢查。
伴發結腸炎者，建議每年復查１次結腸鏡檢查；無結腸炎表現者每３～５年復查１次。
每６個月～１年對PSC患者行影像學及CA199檢查以篩查肝膽管惡性腫瘤。
