發作性睡病是一種睡眠障礙,特征是在白天過度睡眠或在正常清醒時反復失控睡眠發作,通常伴有肌肉無力突然發作(猝倒)。其他癥狀包括睡眠癱瘓癥、生動夢境和入睡或醒來時的幻覺。
確診需要進行睡眠實驗室檢查、多導睡眠圖和多次小睡潛伏時間試驗。
藥物能有效地維持覺醒和控制其他癥狀。
在美國、歐洲和日本,發作性睡病的發病率大約為1/2000。男女患病幾率相等。
發作性睡病的原因尚不清楚。有些發作性睡病患者有相似的基因組,但其原因并不被認為是遺傳性的。環境因素似乎有關,可能引發此病。一些證據表明,發作性睡病可能是由破壞腦部某一區域神經細胞的自身免疫反應引起的。(當免疫系統攻擊人體自身組織時,就會發生 自身免疫反應。)
發作性睡病患者白天睡得很多。因此,發作性睡病會導致殘疾,增加機動車和其他事故的風險。發作性睡病終身患病,但不影響壽命。
發作性睡病部分反映出快動眼睡眠的時間及控制方面的異常。許多癥狀都類似于快動眼睡眠期間發生的情況。發作性睡病的肌無力、睡眠癱瘓癥和幻覺類似于在快動眼睡眠期間出現的肌張力下降、肌肉放松和生動的夢境。
特發性嗜睡,如發作性睡病,導致白天過度睡眠。需要進行 多導睡眠圖和 多次睡眠潛伏期檢查,以幫助確定這兩種疾病中的哪一種導致白天過度睡眠。
發作性睡病的癥狀通常始于青春期或年輕成年期,并持續終生。
主要癥狀為
白天極度嗜睡
猝倒發作(肌肉無力的突然發作)
入睡或醒來時出現幻覺
睡眠癱瘓癥
夜間睡眠障礙(如經常醒來和做生動可怕的夢)
僅有約10%的發作性睡病患者具有全部癥狀。大部分患者只有少數癥狀。所有患者都有白天過度睡眠。
發作性睡病患者白天過度睡眠,盡管睡眠時間過長。許多患者可隨時發生無法控制的突然入睡,這種發作通常沒有任何預警(稱為睡眠發作)。只能短暫抵抗入睡。
患者可能一天有許多次發作或僅有幾次。每次通常持續數分鐘或更短時間,但也可持續數小時。患者可以像正常睡眠一樣容易地被喚醒。即使睡眠持續幾分鐘,當他們醒來時,通常也會感到精神煥發。然而,他們可能在幾分鐘后再次入睡。
入睡最有可能發生在單調的情況下,例如在無聊的會議或長時間的高速公路駕駛中,但也可能發生在吃飯、說話或寫作時。
當患者在白天清醒時,突然的情緒反應(例如憤怒、恐懼、喜悅、大笑或驚訝)可能觸發突然的肌無力發作(稱為猝倒發作),但無意識喪失。患者可能出現跛行、持物掉落或跌倒,下巴可能下垂,面部肌肉可能抽搐,眼睛可能閉上,頭部可能點頭。視力可變得模糊。患者可能會含糊其辭。
這些發作類似于快動眼睡眠期間正常肌肉放松時的情形,或者像大笑時全身無力一樣。
猝倒在大約五分之一的發作性睡病患者中引起嚴重問題。
偶爾,當剛入睡或剛睡醒時,患者無法活動。這種現象稱作睡眠癱瘓癥,非常恐怖。旁人的觸摸可減輕癱瘓。癱瘓持續幾分鐘后自行消失。
睡眠癱瘓癥見于約1/4的發作性睡病患者。有時見于健康兒童,健康成人較少見。
剛入睡或較少情況下醒來時,患者可能清楚地看到或聽到實際上并不存在的圖像或聲音。這些非常生動的幻覺(稱為入睡幻覺)與正常情況下的夢類似,但更強烈。幻覺被稱為
臨睡,在入睡時出現
半醒,在醒來時出現
入睡前幻覺見于約1/3的發作性睡病患者。它們常見于健康兒童,偶爾見于健康成人。
患有發作性睡病的人,夜間睡眠可能會周期性地被醒來和生動、可怕的夢打斷。因此,睡眠效果不佳,白天可能會更困。
發作性睡病患者通常難以發揮功能和集中注意力。他們更可能傷害自己,例如,如果他們在開車時睡著。發作性睡病可引起壓力。效率和積極性可能下降,注意力可能下降。患者可能會回避他人,從而損害個人關系。許多患者會變得抑郁。
多導睡眠圖
多重睡眠延遲測試
當白天過度嗜睡的人出現肌肉無力時,醫生懷疑發作性睡病。然而,醫生不能僅僅根據癥狀進行診斷,因為其他疾病也會導致一些相同的癥狀。睡眠癱瘓癥和類似的幻覺偶爾會發生于其他健康的成年人、睡眠被剝奪的人、以及患有睡眠呼吸暫停或抑郁癥的人。這些癥狀也可見于服用某種藥物的人群。因此,在睡眠實驗室進行檢查是必要的。
睡眠實驗室的睡眠測試包括
多導睡眠圖,在過夜時完成
多重睡眠延遲測試,第二天完成
通常,發作性睡病不是由大腦成像程序(例如計算機斷層掃描(CT)或磁共振成像(MRI)檢測到的異常引起的。然而,醫生可能會使用腦成像和血液及尿液檢查來排除可導致白天過度睡眠的其他疾病。
一般措施
幫助保持清醒的藥物
發作性睡病無法根治。然而,許多患者通過持續治療最終實現正常生活。
患者應保證夜間睡眠充足,并且在每天(下午)相同時間打盹(小于30分鐘)通常也有幫助。癥狀輕的患者不需要接受藥物治療。