一、射血分數保留的心衰
HCM 表現為 HFpEF 的患者，既有心肌被動充盈障礙也有主動舒張障礙，因此治療重點涵蓋這兩部分內容。
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改善被動充盈障礙：
HCM 患者被動充盈障礙的主要發病機制類似于高血壓、冠心病等所致舒張功能不全，目前臨床常規藥物主要是針對這一機制。
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β 受體阻滯劑：
β 受體阻滯劑是 HCM 改善癥狀一線治療藥物
藥效：
減慢心率，延長心室舒張期，降低心肌收縮力，降低心肌耗氧，從而改善心室功能。
代表藥物：
美托洛爾、比索洛爾、普萘洛爾；
另外阿替洛爾、索他洛爾也可用于 HCM
用藥劑量：
美托洛爾、比索洛爾：從小劑量起始，逐漸增加至最大耐受劑量（患者能夠耐受情況下靜息心率達到 55~60 次 /min）
普萘洛爾：最早應用于 HCM，目前仍可應用，起始 10 mg/ 次，3~4次 /d，逐漸加量，最大可達每日 200 mg。
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非二氫吡啶類鈣拮抗劑：
藥效：
具有負性肌力和負性頻率作用，可以改善心室舒張期充盈和局部心肌血流。
代表藥物：
維拉帕米：對于 β 受體阻滯劑治療有禁忌或不能耐受的患者，可以應用維拉帕米
地爾硫卓：對于 β 受體阻滯劑及維拉帕米不能耐受或存在禁忌患者，可應用地爾硫卓
用藥劑量：
維拉帕米：起始 40 mg/ 次，3 次 /d，最大劑量每日 480 mg
地爾硫卓：起始 60 mg/ 次，3 次 /d，最大劑量每日 360 mg
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利尿劑：
不良反應：
由于 HCM 患者心肌肥厚導致的左心室舒張末期容積減小，每搏量減少，使用利尿劑會改變心室容積導致搏出量的很大變化，因此使用時應注意避免負荷過度降低而導致的低血壓。
用藥劑量：
對有心衰癥狀的 HCM 患者，在心率控制基礎上血壓能耐受的情況下可使用小劑量利尿劑 。
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改善主動舒張障礙：
主動舒張障礙是 HCM的主要病理生理改變，常規藥物對此作用有限。
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上市靶向藥Mavacamten
心肌肌球蛋白 ATP 酶抑制劑 Mavacamten 的上市為該類患者的主動舒張障礙治療提供了一種選擇。
Mavacamten是一種靶向治療藥物。2016 年 Science 雜志發表了小分子化合物 MYK-461 可以作為 HCM 治療的潛在藥物研究，之后這個化合物被命名為 Mavacamten。
可以靶向作用于心肌肌球蛋白 ATP 酶，減少肌動蛋白 - 肌球蛋白橫橋的形成，從而減輕心肌的過度收縮，改善舒張功能。
多中心臨床研究顯示 Mavacamten 可降低 LVOTG，改善心功能和癥狀。因此，FDA 批準該藥可用于NYHA 心功能分級II ~ III級且有癥狀的成人梗阻性HCM 患者。但因該藥目前缺乏中國人的數據，現有的指南暫未形成具體的推薦類別和證據水平建議。
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III期臨床藥物Aficamten
Aficamten（又稱 CK-274）是第二個進入臨床試驗的小分子肌球蛋白抑制劑，相比 Mavacamten 其半衰期更短，可在 2 周內達到穩定濃度，治療窗相對更寬，III期臨床試驗正在進行中。
二、射血分數降低的心衰
HCM 通常被排除在心衰相關的隨機對照試驗之外，迄今缺乏充分的證據表明 HCM 患者出現射血分數降低的心衰（heart failure with reduced ejection fraction，HFrEF）與其它病因的 HFrEF 在治療上存在差異，因此治療基本等同。
1、β 受體阻滯劑：
推薦長期應用 β 受體阻滯劑（美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等），能改善癥狀和生活質量，降低死亡、住院、猝死風險，除非有禁忌證或不能耐受。
2、腎素 - 血管緊張素系統抑制劑：
無嚴重流出道梗阻者推薦應用 ACE、ARB或血管緊張素受體腦啡肽酶抑制劑（angiotensin receptor-neprilysin inhibitor，ARNI）抑制腎素 - 血管緊張素系統，可降低心衰的死亡率。
3、醛固酮受體拮抗劑：
推薦在使用ACEI/ARB/ARNI、β 受體阻滯劑的基礎上加用醛固酮受體拮抗劑，可使 NYHA 心功能分級II ~ IV級的 HFrEF 患者獲益，降低全因死亡、心血管死亡、猝死和心衰住院風險。
4、利尿劑：
利尿劑的應用可以減輕水鈉潴留，有效緩解心衰患者的呼吸困難及水腫，改善運動耐量。
5、鈉 - 葡萄糖共轉運蛋白 2 抑制劑：
無論是否合并糖尿病，HFrEF 患者應用達格列凈或恩格列凈可以改善患者臨床癥狀與生活質量，降低因心衰住院和（或）減少心血管死亡。
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