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間腦( diencephalon)位于兩側(cè)大腦半球之間,是腦干與大腦半球連接的中繼站。間腦前方以室間孔與視交叉上緣的連線為界,下方與中腦相連,兩側(cè)為內(nèi)囊。左右間腦之間的矢狀窄隙為第三腦室，其側(cè)壁為左右間腦的內(nèi)側(cè)面。間腦包括丘腦( thalamus)、上丘腦( epithalamus)、下丘腦( hypothalamus)和底丘腦( sbthalamu)四部分(圖2-8)。

間腦病變多無(wú)明顯定位體征,此區(qū)占位病變與腦室內(nèi)腫瘤相似,臨床上常稱(chēng)為中線腫瘤。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀,臨床定位較為困難,需要全面分析。

(一)丘腦

解剖結(jié)構(gòu)及生理功能

丘腦( thalamus)是間腦中最大的卵圓形灰質(zhì)團(tuán)塊,對(duì)稱(chēng)分布于第三腦室兩側(cè)。丘腦前端凸隆,稱(chēng)丘腦前結(jié)節(jié);后端膨大,為丘腦枕,其下方為內(nèi)側(cè)膝狀體和外側(cè)膝狀體(圖2-9)。丘腦被薄層Y形白質(zhì)纖維(內(nèi)髓板)分隔為若干核群,主要有前核群、內(nèi)側(cè)核群外側(cè)核群。丘腦是各種感覺(jué)(嗅覺(jué)除外)傳導(dǎo)的皮質(zhì)下中樞和中繼站,其對(duì)運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)、感覺(jué)系統(tǒng)邊緣系統(tǒng)、上行網(wǎng)狀系統(tǒng)和大腦皮質(zhì)的活動(dòng)發(fā)揮著重要影響。

1.前核群 位于丘腦內(nèi)髓板分叉部的前上方,為邊緣系統(tǒng)的中繼站,與下丘腦、乳頭體及扣帶回聯(lián)系，與內(nèi)臟活動(dòng)有關(guān)。

2.內(nèi)側(cè)核群 位于內(nèi)髓板內(nèi)側(cè)，包括背內(nèi)側(cè)核和腹內(nèi)側(cè)核。背內(nèi)側(cè)核與丘腦其他核團(tuán)、額葉皮質(zhì)海馬和紋狀體等均有聯(lián)系;腹內(nèi)側(cè)核與海馬和海馬回有聯(lián)系。內(nèi)側(cè)核群為軀體和內(nèi)臟感覺(jué)的整合中樞,亦與記憶功能和情感調(diào)節(jié)有關(guān)。

3.外側(cè)核群 位于內(nèi)髓板外側(cè),分為背側(cè)核群和腹側(cè)核群兩部分,其中腹側(cè)核群包括:①腹前核:接受小腦齒狀核、蒼白球、黑質(zhì)等的傳人,與額葉運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)聯(lián)系,調(diào)節(jié)軀體運(yùn)動(dòng);②腹外側(cè)核:接受經(jīng)結(jié)合臂的小腦丘腦束或紅核丘腦束的纖維,并與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)聯(lián)系,與錐體外系的運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)有關(guān);③腹后外側(cè)核:接受內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束的纖維,由此發(fā)出纖維形成丘腦皮質(zhì)束的大部,終止于大腦中央后回皮質(zhì)感覺(jué)中樞,傳導(dǎo)軀體和四肢的感覺(jué);④腹后內(nèi)側(cè)核:接受三叉丘系及味覺(jué)纖維,發(fā)出纖維組成丘腦皮質(zhì)東的一部分終止于中央后回下部,傳導(dǎo)面部的感覺(jué)和味覺(jué)。另外,靠近丘腦枕腹側(cè)的外側(cè)膝狀體和內(nèi)側(cè)膝狀體也屬于丘腦特異性投射核團(tuán),可以看做是腹側(cè)核群向后方的延續(xù)。內(nèi)側(cè)膝狀體接受來(lái)自下丘臂的傳導(dǎo)聽(tīng)覺(jué)的纖維,發(fā)出纖維至頸葉的聽(tīng)覺(jué)中樞，參與聽(tīng)覺(jué)沖動(dòng)的傳導(dǎo)。外側(cè)膝狀體接受視束的傳入纖維,發(fā)出纖維至枕葉的視覺(jué)中樞,與視覺(jué)有關(guān)。

病損表現(xiàn)及定位診斷

丘腦病變可產(chǎn)生丘腦綜合征,主要為對(duì)側(cè)的感覺(jué)缺失和(或)刺激癥狀,對(duì)側(cè)不自主運(yùn)動(dòng),并可有情感與記憶障礙。丘腦受損主要產(chǎn)生如下癥狀:

1.丘腦外側(cè)核群 尤其是腹后外側(cè)核和腹后內(nèi)側(cè)核受損產(chǎn)生對(duì)側(cè)偏身感覺(jué)障礙,具有如下特點(diǎn):①各種感覺(jué)均發(fā)生障礙;②深感覺(jué)和精細(xì)觸覺(jué)障礙重于淺感覺(jué);③肢體及軀干的感覺(jué)障礙重于面部;④可有深感覺(jué)障礙所導(dǎo)致的共濟(jì)失調(diào);⑤感覺(jué)異常;⑥對(duì)側(cè)偏身自發(fā)性疼痛(丘腦痛),疼痛部位彌散、不固定;疼痛的性質(zhì)多難以描述;疼痛可因各種情緒刺激而加劇;常伴有自主神經(jīng)功能障礙,如血壓增高或血糖增高。

2.丘腦至皮質(zhì)下(錐體外系統(tǒng))諸神經(jīng)核的纖維聯(lián)系受累 產(chǎn)生面部表情分離性運(yùn)動(dòng)障礙,即當(dāng)患者大哭大笑時(shí),病灶對(duì)側(cè)面部表情喪失,但令患者做隨意動(dòng)作時(shí),面肌并無(wú)癱瘓。

3.丘腦外側(cè)核群與紅核、小腦、蒼白球的聯(lián)系纖維受損 產(chǎn)生對(duì)側(cè) 偏身不自主運(yùn)動(dòng)，可出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作或手足徐動(dòng)樣動(dòng)作。

4.丘腦前核與下丘腦及邊緣系統(tǒng)的聯(lián)系受損 產(chǎn)生情感障礙 ,表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)及強(qiáng)哭強(qiáng)笑。

(二)下丘腦

解剖結(jié)構(gòu)及生理功能

下丘腦(hypothalamus)又稱(chēng)丘腦下部。位于丘腦下溝的下方,由第三腦室周?chē)幕屹|(zhì)組成,體積很小，占全腦重量的0.3%左右,但其纖維聯(lián)系卻廣泛而復(fù)雜,與腦干、基底核、丘腦、邊緣系統(tǒng)及大腦皮質(zhì)之間有密切聯(lián)系。下丘腦的核團(tuán)分為4個(gè)區(qū):①視前區(qū):視前核所在,位于第三腦室兩旁，終板后方。分為視前內(nèi)側(cè)核和視前外側(cè)核,與體溫調(diào)節(jié)有關(guān)。②視上區(qū):內(nèi)有兩個(gè)核,視上核在視交叉之上,發(fā)出視上垂體束至神經(jīng)垂體,與水代謝有關(guān);室旁核在第三腦室兩旁,前連合后方,與糖代謝有關(guān)。

③結(jié)節(jié)區(qū):內(nèi)有下丘腦內(nèi)側(cè)核群的腹內(nèi)側(cè)核和背內(nèi)側(cè)核及漏斗核,腹內(nèi)側(cè)核是位于乳頭體之前視上核之后的卵圓形灰質(zhì)塊,與性功能有關(guān);背內(nèi)側(cè)核居于腹內(nèi)側(cè)核之上、第三腦室兩旁及室旁核腹側(cè)，與脂肪代謝有關(guān)。④乳頭體區(qū):含有下丘腦后核和乳頭體核,下丘腦后核位于第三腦室兩旁,與產(chǎn)熱保溫有關(guān)。

下丘腦是調(diào)節(jié)內(nèi)臟活動(dòng)和內(nèi)分泌活動(dòng)的皮質(zhì)下中樞,下丘腦的某些細(xì)胞既是神經(jīng)元又是內(nèi)分泌細(xì)胞。下丘腦對(duì)體溫、攝食、水鹽平衡和內(nèi)分泌活動(dòng)進(jìn)行調(diào)節(jié),同時(shí)也參與情緒活動(dòng)。

病損表現(xiàn)及定位診斷

下丘腦損害可出現(xiàn)一系列十分復(fù)雜的癥狀和綜合征。

1.視上核、室旁核及其纖維束損害 可產(chǎn)生中樞性尿崩癥。此癥是由于抗利尿激素分泌不足引起的，表現(xiàn)為多飲煩渴、多尿、尿比重降低(一般低于1. 006)、尿滲透壓低于290m0sm/L,尿中不含糖。

2.下丘腦的散熱和產(chǎn)熱中樞損害 可產(chǎn)生體溫調(diào)節(jié)障礙。散熱中樞在前內(nèi)側(cè)區(qū),尤其是視前區(qū),對(duì)體溫的升高敏感。當(dāng)體溫增高時(shí),散熱功能被發(fā)動(dòng),表現(xiàn)為皮膚血管擴(kuò)張和大量出汗,通過(guò)熱輻射和汗液的蒸發(fā)散失多余的熱量,以維持正常的體溫。此區(qū)病變破壞了散熱機(jī)制,表現(xiàn)為中樞性高熱和不能忍受高溫環(huán)境。下丘腦的產(chǎn)熱中樞在后外側(cè)區(qū)，對(duì)低溫敏感,受到低于體溫的溫度刺激時(shí),可發(fā)動(dòng)產(chǎn)熱機(jī)制,表現(xiàn)血管收縮、汗腺分泌減少、豎毛、心率增加和內(nèi)臟活動(dòng)增強(qiáng)等,通過(guò)這些活動(dòng)來(lái)減少散熱和產(chǎn)生熱量，以維持正常的體溫。如此區(qū)病變破壞了產(chǎn)熱機(jī)制,則可表現(xiàn)體溫過(guò)低。

3.下丘腦飽食中樞和攝食中樞受損 可產(chǎn)生攝食異常。飽食中樞(下丘腦腹內(nèi)側(cè)核)損害,表現(xiàn)為食欲亢進(jìn)、食量增大,往往導(dǎo)致過(guò)度肥胖,稱(chēng)下丘腦性肥胖;攝食中樞(灰結(jié)節(jié)的外側(cè)區(qū))損害,表現(xiàn)為食欲缺乏、厭食,消瘦甚至惡病質(zhì)。

4.下丘腦視前區(qū)與后區(qū)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)損害 可產(chǎn)生睡眠覺(jué)醒障礙。下丘腦視前區(qū)與睡眠有關(guān)，此區(qū)損害可出現(xiàn)失眠。下丘腦后區(qū)屬網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的一部分,參與上行激活系統(tǒng)的功能,與覺(jué)醒有關(guān),損害時(shí)可產(chǎn)生睡眠過(guò)度、嗜睡,還可出現(xiàn)“發(fā)作性睡病" ( narcolepsy)。

5.下丘腦腹內(nèi)側(cè)核和結(jié)節(jié)區(qū)損害 可產(chǎn)生生殖與性功能障礙。腹內(nèi)側(cè)核為性行為抑制中樞,病損時(shí)失去抑制，可出現(xiàn)性早熟、智力低下等。下丘腦結(jié)節(jié)區(qū)的腹內(nèi)側(cè)核是促性腺中樞,損害時(shí)促性腺激素釋放不足,有時(shí)病損波及相近的調(diào)節(jié)脂肪代謝的神經(jīng)結(jié)構(gòu),常同時(shí)出現(xiàn)向心性肥胖.性器官發(fā)育遲緩、男性睪丸較小、女性原發(fā)性閉經(jīng)等,稱(chēng)為肥胖性生殖無(wú)能癥。

6.下丘腦的后區(qū)和前區(qū)損害 可出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙。下丘腦的后區(qū)和前區(qū)分別為交感神經(jīng)與副交感神經(jīng)的高級(jí)中樞,損害時(shí)可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心率改變、多汗、腺體分泌障礙及胃腸功能失調(diào)等,還可出現(xiàn)嚴(yán)重的胃腸功能障礙,有時(shí)可導(dǎo)致胃和十二指腸潰瘍和出血。

(三)上丘腦

上丘腦( epithalamus)位于丘腦內(nèi)側(cè),第三腦室頂部周?chē)Ｖ饕Y(jié)構(gòu)有:①松果體:位于兩上丘之間，長(zhǎng)約1cm,呈錐體形,其基底附著于韁連合;②韁連合:位于兩上丘中間,松果體前方,由橫行的纖維束組成;③后連合:位于松果體下方,亦由橫行的纖維束組成。

上丘腦的病變常見(jiàn)于松果體腫瘤,可出現(xiàn)由腫瘤壓迫中腦四疊體而引起的帕里諾綜合征(Parinaud syndrome) ,表現(xiàn)為:①瞳孔對(duì)光反射消失(上丘受損) ;②眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙，特別是向上的凝視麻痹(上丘受損) ;③神經(jīng)性聾(下丘受損) ;④小腦性共濟(jì)失調(diào)(結(jié)合臂受損)。癥狀多為雙側(cè)。

(四)底丘腦

底丘腦(subthalamus)外鄰內(nèi)囊,位于下丘腦前內(nèi)側(cè),是位于中腦被蓋和背側(cè)丘腦的過(guò)渡區(qū)域，紅核和黑質(zhì)的.上端也伸入此區(qū)。主要結(jié)構(gòu)是丘腦底核,屬于錐體外系的一部分,接受蒼白球和額葉運(yùn)動(dòng)前區(qū)的纖維，發(fā)出的纖維到蒼白球黑質(zhì)紅核和中腦被蓋。參與錐體外系的功能。

丘腦底核損害時(shí)可出現(xiàn)對(duì)側(cè)以上肢為重的舞蹈運(yùn)動(dòng),表現(xiàn)為連續(xù)的不能控制的投擲運(yùn)動(dòng)稱(chēng)偏身投擲運(yùn)動(dòng)( hemiballismus)。

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