系統性硬化病( systemie sclerosis, SSc), 又稱為硬皮病、進行性系統性硬化。SSe是一種原因不明，以小血管功能和結構異常，皮膚、內臟纖維化，免疫系統活化和自身免疫為特征的全身性疾病，屬系統性自身免疫性疾病,在我國是僅次于類風濕關節炎和SLE的第3大結締組織病。
本病起病緩慢，病程長，病情較重，可嚴重影響患者的身體健康和生活質量。本病多在30~50歲發病，發病率約為0.019% ~0. 025%，女性多于男性，男女發生率之比約為1:4。雖然本病的發病率不高，但由于其病理過程的復雜性、臨床表現的異質性和缺乏判斷活動度的特異性指標，早期診斷困難，加上目前尚未有確切有效的療法，往往患者被確診時病情已較嚴重，且多合并心、肺和腎的病變，故預后不良。
本病病因不明，可能與多種致病因素有關，包括遺傳易感性(某些人類白細胞抗原位點、雌激素等)和環境因素(病毒感染，某些化學物質和藥物，如乙烯、三氯乙烯、硅、環氧樹脂、平陽霉素、L色氨酸等)。
其發病機制尚不清楚，可能是在遺傳、環境因素、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成膠原增加、局部膠原分解減少，膠原、糖蛋白、纖維蛋白等沉著在皮膚間質和血管壁，導致皮膚和內臟纖維化，血管內皮細胞腫脹、增生、管腔變狹和組織缺血。其中許多細胞因子和蛋白參與了成纖維細胞過度增殖和血管內皮細胞的活化，如轉化生長因子β、血小板源性生長因子、表皮生長因子、白介素-1、細胞外基質、黏附蛋白、血管活性蛋白、抗凝因子、內皮源性收縮因子和前列腺素等。
本病最突出的病理改變為受累組織廣泛的血管病變、膠原的增殖和組織的纖維化。如皮膚的真皮層增厚,膠原明顯增加，表皮變薄，附件萎縮，小動脈玻璃樣化，疾病早期皮膚可見淋巴細胞和漿細胞的浸潤。微小動脈和小動脈內皮細胞增生，血管腔變狹窄，甚至堵塞,伴以微血管性的出血。類似血管病變和組織纖維化亦見于其他臟器,導致相應器官的損害。
