如何看待結締組織病？
廣西 賀州 荷香月暖（QQ：353159928）
我在2011年7月24日在杭州市河坊街遇到好友，問她得了什么疾病？她答復是結締組織病。我啞然，不相信這樣稱呼的疾病。起碼不應該以一個系統來命名疾病的名稱。人體有四種基本組織，上皮組織、結締組織、肌組織和神經組織。難道每一種組織就單一稱呼一種疾病？人體有運動系統、消化系統、呼吸系統、泌尿系統、生殖系統、脈管系統、感覺器官、神經系統、內分泌系統，難道沒有發現病因，就直接按照系統命名系統的疾病名稱？當然是否定的。
結締組織由細胞和大量細胞間質構成,結締組織的細胞間質包括基質,細絲狀的纖維和不斷循環更新的組織液,具有重要功能意義.細胞散居于細胞間質內,分布無極性.廣義的結締組織,包括液狀的血液,松軟的固有結締組織和較堅固的軟骨與骨；一般所說的結締組織僅指固有結締組織而言.結締組織在體內廣泛分布,具有連接,支持,營養,保護等多種功能.
結締組織病是一種以血管以及結締組織慢性炎癥為基礎的自身免疫性疾病。結締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關節炎、結節性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。主要是累及關節及周圍軟組織，包括肌肉、肌腱、韌帶、滑膜、筋膜等。彌漫性結締組織病主要包括系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、原發性干燥統合征、多發性肌炎與皮肌炎、系統性硬化癥、系統性血管炎、混合性結締組織病、重疊綜合征、未分化性結締組織病等疾病。它們可發生于各種族和各年齡人群中，發病原因不清楚。
這組病的病因還不十分清楚，一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定的關系，是多因性的疾病。隨著免疫學的進展，發現多數結締組織病均伴有免疫學的異常，如抑制性T細胞功能低下、體液免疫功能亢進、有些結締組織病有自身抗體的存在，故也將這組病歸入免疫性疾病或自身免疫性疾病，盡管用結締組織病一詞概括這組疾病不十分確切，但目前仍沿用這名稱。風濕病學發展后，有人又將結締組織病概括于風濕病中，雖然這組疾病不太多見，但病情常較嚴重，有的可影響生命。皮質類固醇激素及免疫抑制劑療效較好，可緩解病情，但不能根治。
結締組織構成了身體幾乎各個組織、器官、系統，可以說無處不在，許多疾病進入多功能衰竭時，都會影響到結締組織，因此，籠統稱結締組織病不合適。
皮膚病也有多種疾病，但不是按照皮膚病進行稱呼命名；我認為，所謂結締組織病也是在沒有弄清疾病機理及原因時，方便研究而臨時性的統一稱呼罷了。且看今日結締組織病西醫的研究狀況：
結締組織病系指紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、結節性多動脈炎等一類疾病，這類疾病具有共同的臨床、組織學和免疫學特點，以往稱為膠原病。隨著組織生化學方面的進展，發現膠原本身在代謝結構上并無原發性改變，同時病理變化不僅局限于膠原纖維，因此，膠原病的名稱不夠確切。其后，因這類疾病的結締組織(指疏松結締組織）均具有粘液樣水腫和類纖維蛋白變性，以及壞死性血管炎的基本病變，故改稱為結締組織病。近年來，隨著免疫學的迅速發展，根據這類疾病多種多樣的臨床表現，可有多種器官累及，血中可測出多種自身抗體，病變中有大量淋巴細胞和漿細胞浸潤，以及應用皮質激素和其他免疫抑制藥物有效，有人采用自身免疫病的名稱。然而本組疾病中，僅系統性紅斑狼瘡因其有特異性自身抗體的存在，才符合自身免疫病診斷的要求，其他疾病則尚未完全證實，且該名稱涉及的范圍太廣。此外，亦有提出采用免疫復合物疾病的名稱，此名稱當否，尚待研究。目前仍采用結締組織病這一名稱。
但不能說凡有結締組織病變者都稱結締組織病。顯然在某些結締組織病如系統性紅斑狼瘡，結締組織的類纖維蛋白變性或壞死多見一些，而在硬皮病和皮肌炎中則少一些，可是這類纖維蛋白變性或壞死幾乎在許多變態反應性疾病中均可出現。此外，在惡性高血壓、壞死性胰腺炎及胃潰瘍底部的小動脈亦都可出現類纖維蛋白性壞死。另外，本組疾病都有程度不等的壞死性脈管此特別是結節性多動脈炎。誠然，壞死性脈管炎除出現在上述結締組織病外，尚見于一系列過敏性脈管炎中，如過敏性紫癜、結節性紅斑、皮膚變應性血管炎等，因此，以類纖維蛋白性變或壞死以及壞死性脈管炎來診斷本結締組織病仍是困難的。
以女性多見占80％，發病以30歲左右多見，但兒童和老年都可患病。早期開始手指動脈痙攣，出現一過性皮膚蒼白、紫紺、麻痹、疼痛，保暖后可緩解，而后手指出現硬腫，似臘腸樣，又可出現系統性紅斑狼瘡樣或皮肌炎或硬皮病樣的某些混合癥狀，血中有特殊的物質稱為抗核糖蛋白抗體。癥狀不一，有皮膚表現，雷諾現象達90％～100％，可在其他癥狀前幾月或幾年出現，或早期發生；手腫脹占66％～88％，呈彌漫性，皮膚繃緊，肥厚，失去彈性，不易捏起但不發硬，手指臘腸樣，可進展硬化，指端尖細，可糜爛或潰瘍，通常手指硬化不超過指關節，手背腫脹不超越腕關節；面色蒼白萎黃或灰暗貌，可腫脹如手背性質，手面腫脹在本病具有特征性，此外，面部可呈現顴部紅斑或盤狀紅斑，上眼瞼紫紅色斑，掌指指間關節紫紅色丘疹，非疤痕性禿發，光敏感，口腔潰瘍網狀青斑，結節紅斑等。
肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無力，占60％～75％，血清肌漿酶如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶和谷草轉氨酶可升高，尿肌酸排出正常或升高，肌電圖異常，肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎，間質和血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，肌纖維退行性變。關節病變呈多發性關節炎或關節痛，占87％～100％，關節畸形少見，有時偶見如類風濕性關節炎的畸形。肺病變約占70％，有些臨床上可無呼吸道癥狀，有暫時性胸膜炎，可伴少量胸腔積液，間質纖維化，肺功能測定3／4病例受損，最常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低，呼吸受限，某些有運動性呼吸困難和肺動脈高壓，后者可繼發于肺纖維化或肺小動脈內膜增生。X線攝片可見肺基底部網狀結節陰影、變換位置的肺實質變化。心臟病變約30％有心包炎，尚可有心肌炎、完全性傳導阻滯、節律紊亂和心力衰竭，亦可有瓣膜病變如二尖瓣閉鎖不全和狹窄，曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。腎臟累及少，約5％～25％，腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內膜增殖和血管閉塞。神經系統病變約占10％，呈無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎、馬尾綜合征、多發性周圍神經病變和三叉神經病變、發作性血管性頭痛和精神病。消化道累及占70％，可見食道擴張，蠕動減弱或消失，吞咽困難，十二指腸擴大和大腸憩室，曾報導有腸壁囊樣積氣癥。約30％病例有肝脾腫大和淺表淋巴結腫大。
結締組織病、自身免疫性疾病，激素對于多數患者是一種有效的療法，短期尤其是在急性活動期對于控制病情進展有效，但長期大量應用，副作用很大，盡量不采用激素治療。西醫副作用大、傷肝腎，容易復發，而中藥治療副作用小，只有中藥才能夠治愈，不復發。
對于混合結締組織病和重疊綜合征等，在中醫典籍中并無明確記載和詳細論述。但對該病所反應出來的一系列臨床癥狀和表現，又能從中醫理論中找到類似甚至較為詳盡的描述和辨證治療的方法。
《靈樞.九問》說："百病之始生也，皆生于風寒暑陰陽喜怒，居住，大卒驚恐。"經過大量資料研究和長期的臨床治療觀察，認為本病的發病原因既有外在環境(風雨寒濕之類的氣候變異)的干擾，又有內在環境(喜、怒、憂、思、悲、恐、驚七情波動)的紊亂，還有飲食不潔不節、起居勞作不慎諸多方面的因素。
主要反應在如下兩個方面。一是身體素虛：以先天稟賦不足者居多，加上后天失養失調(如過度勞累、營養不良、久病失治等)或因七情內傷郁結導致氣血不足，經絡阻滯而發病。
二是臟腑損傷：在混合結締組織病和重疊綜合征等患者，五臟六腑皆可受累。然而在諸臟中尤以腎臟首當其沖而受到損害。腎為先天之本，為人體水火之宅，其受損后往往造成腎陰不足，水虧火旺，虛火內生，而產生一系列臨床癥狀。
外，若患者外遇淫邪暴襲，不管是內攻臟腑還是外阻經絡，都會導致虛實夾雜的臨床表現，因此，治療本病必須標本兼治，攻補兼施，本著急則治其標，緩則治其本的原則，在整個過程中調整方藥，以獲痊愈之功。
在臨床治療中，要根據每個患者的不同表現、不同病期、不同損害部位，隨證加減化裁。
重疊綜合征：有明確2種或以上結締組織病的重疊，本病在中醫稱重疊痹。治療參照系統性紅斑狼瘡，可單用中藥治療。以養陰清熱為基礎，結合另一個免疫病用藥。
混合結締組織病：混合性結締組織病是share于1972年提出的具有系統性紅斑狼瘡、多發性肌炎及系統性硬化癥等結締組織病的臨床表現。本病相當于中醫混合痹范疇。治療參照紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎的治法，以養陰清熱、涼血解毒為主，結合臨床表現加味。病情較重者，中藥可與皮質激素和免疫抑制劑一起使用。可采用純中藥方劑治療，采用用中醫藥治療，治療效果穩定、理想且無任何副作用，治愈后不易復發。
未分化型結締組織病：本病相當于中醫行痹范疇。治療參照紅斑狼瘡、類風濕的方法，以養陰清熱為主，結合臨床表現加味。如關節痛加崗稔根、羌活、威靈仙等;口腔潰瘍加土茯苓、川連等;雷諾現象加丹皮、川芎、鬼見羽等;口干加石斛、鮮茅根、鮮蘆根等。
依我本人看來，結締組織病需要細分出每一種具體的疾病名稱，并找到導致疾病發生的原因。沒有找到致病原因前，草藥中藥無疑是比較穩妥的治療辦法。
荷香月暖
2011年7月29日晚
