特發性突發聽力損失(idiopathic sudden hearing loss,ISHL)，亦稱特發性感音神經性聽力損失(idiopathic sudden sensorineural hearing loss,ISSHL)，是指突然發生的原因不明的感音神經性聽力損失，簡稱突發性聽力損失。
通常在數分鐘或數小時，少數在72小時內，聽力降至最低點。
本病截至目前仍具有病因不明、預后受多種因素影響、存在自愈性傾向等特征。
（一）耳的解剖結構
耳，由外耳、中耳和內耳三部組成。外耳和中耳是收集和傳導聲波的裝置，是傳音系統；內耳是感音系統。
外耳包括耳郭和外耳道。
中耳包括鼓膜、鼓室、咽鼓管和乳突小房等。
內耳，又稱迷路。包括耳蝸和前庭器：耳蝸有接受聲波的感受器，為聽覺器官；前庭器接受位覺的刺激，是位覺感受器。
耳解剖圖
耳聾----指不同程度的聽力減退。根據病變部位與性質分為：
傳導性聾
感音神經性聾
混合性聾
（二）聽覺生理
聽覺生理包括外耳、中耳、耳蝸、聽神經及中樞神經系統的生理。此處著重討論耳蝸和聽神經的生理功能。
1、傳音系統的功能
傳音系統主要是指外耳和中耳。近年來對外耳的功能有了較為全面的了解，它不但對中耳有保護作用，而且還具有收集并放大聲音和幫助聲源定位的作用。鼓膜、聽小骨、聽肌和咽鼓管為中耳的主要結構。其中鼓膜和聽小骨構成了聲波由外耳傳向內耳的最有效的通路。
2、聲音可通過三條途徑傳入內耳，引起聽覺：
（1）空氣振動經鼓膜、聽小骨，使卵圓窗振動，將聲波傳入內耳。
（2）由鼓室空氣的振動直接推動圓窗，使蝸管的內淋巴振動。但在正常情況下，聽小骨推動卵圓窗的壓強比鼓室空氣推動圓窗的壓強要大1000倍左右，故圓窗振動常被抵消，對正常聽覺無實際意義。只有在聽骨鏈傳音障礙時，對聽覺有一定作用。
（3）聲波振動可直接經顱骨和耳蝸骨壁的振動而傳入內耳。
前兩條傳音途徑稱為氣傳導，后一條傳音途徑稱為骨傳導。
骨傳導的效能很差，對正常聽覺的作用是微不足道的，但對鑒別耳聾的性質具有一定的臨床意義。
例如因鼓膜和中耳疾患引起傳音性耳聾時，氣傳導受阻，明顯低于骨傳導。
由于耳蝸病變引起的感音性耳聾，氣傳導和骨傳導將同時受損。
（三）感音系統的功能
1、耳蝸的結構
2、基底膜的振動和聽學說
3、耳蝸的生物電現象
4、雙耳聽覺與聲源方向的判定聲源方向的判定需要雙耳同時聽，亦需要大腦兩半球的協同活動。
關于本病的病因與發病機制一直有爭議，但大多數學者認為主要是內耳血循環障礙、病毒感染、病毒及血管綜合因素、迷路窗膜破裂、血管紋機能障礙、創傷、中毒、腫瘤等原因。
凡進一步檢查可明確病因的應按病因診斷，如內耳震蕩，顳骨骨折等，只有查不出病因的才屬于本病范疇（特發性），其可能的病因推論如下：
（一）病毒感染
1、臨床上不少患者往往在發病前有上感前驅癥狀，流行病學研究及對患者的血清病毒轉化實驗可檢出病毒，如流感病毒B、腮腺炎病毒、麻疹病毒、風疹病毒、巨細胞病毒、帶狀皰疹病毒等。
2、病毒感染可引起神經組織的直接損傷，也可引起脈管結構和紅細胞損傷從而導致循環障礙。
（二）內耳供血障礙
1、內耳的血液供應主要來自迷路動脈，該動脈是供應內耳血液的唯一動脈，受自主神經系統及局部調控機制的影響，也受血壓、血流動力學的影響。
2、血管痙攣、血流障礙、血液呈現粘凝狀態，微血栓的形成等是造成本病的主要原因。
3、患者血漿內皮素-1（ET-1）升高而降鈣素基因相關肽（CGRP）降低，ET-1具有強大的縮血管作用和促進血管平滑肌增值作用，CGRP是目前已知的體內最強的舒血管活性多肽。
4、血管因素是本病發病的重要因素，而ET-1和CGRP對血管功能有重要作用。
（三）自身免疫功能：
1、內耳膜迷路具有免疫應答、免疫防御和免疫調節能力，在某些病理條件下，內耳組織可成為自身抗原，激發內耳免疫反應。
2、耳蝸的毛細血管是無孔毛細血管，內淋巴囊的毛細血管是有空毛細血管，可能有濾過功能。在體循環中，抗體可循此途徑進入內耳，內耳是一個能接受抗原刺激并產生免疫應答的器官，內淋巴囊在內耳免疫應答中具有重要作用，內耳免疫應答是其保護性機制的一部分，但如果過于強烈可損傷內耳，引起膜迷路的破壞。
（一）臨床表現
本病發病年齡多在中年，男女差別不大。冬季及初春發病較多。多為單側耳罹病。多數患者在數分鐘至數小時內，少數在72小時內患耳聽力迅速下降到最低水平。多呈中度至重度聽力損失，少數可呈極重度聽力損失或全聾。往往先感患側耳鳴及耳悶，繼之聽力驟降。少數患者可無耳鳴。發病多在凌晨或起床后不久，往往無先兆，但可能有誘因，如過度勞累、感冒發熱、情緒緊張或飲烈性酒等。
部分患者訴雙耳同時發病，不過數日內一耳聽力恢復，另一耳仍有聽力損失。
如聽力損失較重，伴發的耳鳴也多較重，在聽力恢復的過程中耳鳴隨之減輕以至消失。
但如聽力未能恢復，耳鳴可持續數年不退，此時患者來診往往以要求治耳鳴為主。
有近半數患者在聽力癥狀發生后48小時內發作眩暈，伴惡心甚至嘔吐。眩暈的程度輕重不一，多數較重，可臥床數日不起。眩暈持續時間一般較梅尼埃爾病要長，但減退后不再發作。
（二）檢查
純音測聽患耳呈感音神經性聽力損失：
雙耳交替響度平衡（ABLB）試驗、短增量敏感指數（SISI）試驗及Metz試驗可呈現響度重振現象，表示病變在耳蝸。
耳聲發射檢查由于聽力損失較多，初診時多不能引出。
耳蝸微音電位（CM）在重振頻率的振幅可較對側健耳增大。如患耳聽力有恢復傾向，所引發出CM的閾值較低。
聽性腦干誘發反應，除患耳反應閾值較高外無其他特殊發現。
如伴發眩暈，前庭功能檢查符合外周性病變。
感耳悶的患者中有部分人還感外耳道及耳周圍皮膚麻木感，檢查可發現患側耳顳部皮膚觸覺減退，甚至患側角膜反射遲鈍，多可自行恢復，否則應排除蝸后占位病變。
在隨診過程中如聽力漸漸好轉，耳鳴及耳悶逐漸減輕，當聽閾曲線進入臨界區后，會感患耳乃至頭部豁然開朗，畏強聲現象也明顯好轉。
（一）診斷標準
耳聾的分級，以500Hz、1000Hz、2000 Hz的平均聽閾為標準。
分為五級：
輕度耳聾：聽低聲談話有困難，語頻平均聽閾＜40dB；
中度耳聾：聽一般談話有困難，語頻聽閾在41-55dB；
中重度聾：要大聲說話才能聽清，語頻聽閾在56-70dB；
重度耳聾：需要在耳邊大聲說話才能聽到，聽閾在71-90dB；
極度耳聾：在耳邊大聲呼喚都聽不清，聽閾 ＞90dB。
（二）鑒別診斷
由于不少局部和全身疾病可累及內耳引起聽力突降，應與此病鑒別，以求能及時得到正確的診治。下列諸病可能誤診為ISHL。
1、梅尼埃?。?/span>
不少梅尼埃病初發時患耳聽力可以迅速降到60 dB HL上下，無論是否發作眩暈，都可能誤診為ISHL伴或不伴眩暈。隨診可以發現聽力大幅度波動，出現以低頻聽力損失為主的純音聽閾曲線，并反復發作眩暈。
2、橋小腦角腫瘤：
此部位帶蒂的腫瘤，如神經纖維瘤可因外力作用移動壓迫內耳動脈，引起聽力突降，也可伴發眩暈。影像學檢查可以發現腫物。
3、大前庭水管綜合征：
如不伴其他畸形，聽力可從正常突然重度下降。此病多發于幼兒，多數為雙耳同時發病，聽力波動性下降，有較明確的發病誘因，如發熱或頭部碰撞。影像學檢查可明確診斷。
4、內耳動脈栓塞：
應有較明確的栓子來源。先天性或風濕性心臟病心臟瓣膜上的贅生物脫落，栓塞內耳動脈可突發性全聾伴眩暈。栓子多發生于心功能尚較好的代償期，患者可能忽略更重要的全身性疾病。耳科醫師對突發的全聾或極重度聽力損失伴眩暈的患者應詳細詢問及檢查，并及時轉科會診。
5、其他全身性疾?。?/span>
如糖尿病、血液病、出血性紫癜、膠原病、麻疹、腮腺炎及先天性梅毒等均可引起聽力突然嚴重下降，應視為該病的并發癥，不難與此病鑒別。
（一）預防
感音神經聾的預防比治療更為重要，也更為有效。
1、應用遺傳學與生物芯片等現代科學技術，加強孕期、產期的婦幼保健，減少新生兒耳聾的發生率，廣泛開展胎兒、嬰幼兒測聽篩選，力求對聽力障礙進行早期預警與防治。
2、加強老齡人口聽力保健研究，探求預防老年性聾的發生或延緩其發生發展的新途徑。
3、開展與聽力保健相關的營養與食品衛生學研究，積極防治營養缺乏疾病，增加機體對致聾因素的抵抗力。
4、加強與聽力保健相關的職業病與勞動衛生學研究，降低環境噪聲，規范防護措施。
5、盡量避免使用可能損害聽力的藥物，必須使用時應嚴格掌握適應癥，并力求用藥小劑量、短療程，同時加強用藥期間的聽力監測，一旦出現聽力受損征兆立即停藥并積極治療。
（二）治療
目前尚無特效藥物或手術療法能使感音神經性聾患者完全恢復聽力。治療原則是早期發現、早期診斷、早期治療，適時進行聽覺言語訓練，適當應用人工聽覺。
一般治療：休息，避免噪聲刺激，低鈉飲食；
藥物治療: 血管擴張劑、減低血液粘稠度和血栓溶解藥物、神經營養藥物以及能量制劑 等；（拜阿司匹林；波立維；氯吡格雷；阿托伐他丁等）
高壓氧療法：一般10天1療程；
助聽器選配；
人工耳蝸植入；
聽覺言語訓練。
（三）預防與調護
1、耳鳴耳聾是多種疾病的常見癥狀之一，積極防治引起耳鳴耳聾的各種疾病，是防治耳鳴耳聾的關鍵。
2、怡情養性，保持心情舒暢。
3、注意飲食有節，起居有常。
4、避免噪聲刺激。
5、避免使用耳毒性藥物，如氨基甙類抗生素、袢利尿劑（如速尿、利尿酸等）等，若因病情需要必須使用，應嚴密監測聽力變化。
6、晚上睡前用熱水洗腳，有助于減輕耳鳴癥狀。
