肝豆狀核變性（HLD）是一種以青少年為主的常見染色體隱性遺傳性疾病。膽道排泄減少及銅藍蛋白合成障礙是形成本病的主要原因，從而銅在體內尤其是肝內大量沉積，造成干細胞脂肪浸潤，輕度小葉纖維增生，溶酶體破裂，發生壞死性肝炎、肝硬化及擾亂體內某些酶的活力而出現的一系列的臨床表現。其特點為肝硬化、大腦基底節軟化和變性及角膜色素環，伴有銅代謝障礙，血漿銅藍蛋白缺少和氨基酸尿癥。本病具有家族史，患病率為百萬分之五。
本病的臨床表現主要為流涎、語言障礙、肝脾大、精神癥狀及出現K-F氏環和血清銅氧化酶活力降低。本病晚期重要器官已發生不可逆損害，預后多不良。本病屬中醫“驚風”、“癲狂”、“黃疸”、“痙癥”、“積聚”、“臌脹”等病范疇。治以當清痰祛濕，溫陽利濕，活血化瘀，滋陰補腎，疏肝解郁為要。
秘方：黃芪、雞血藤各20至30g，天竺黃、紅花、當歸、全蝎、川芎、制白附子各10g，膽南星4.5g，蜈蚣2至3條，甘草6g。脾氣虛加黨參、白術、生山藥各18g；腎虛加川斷、寄生、懷牛膝、玉竹各20g；肢體震顫較重加珍珠粉10g，蟬蛻、生磁石、天麻各10g；語言不利，痰涎較盛云茯苓、菖蒲、橘紅各18g；情緒不穩，煩躁不安加炒棗仁、朱砂各15g、琥珀15g。
用法：水煎服，每日一劑，加水適量，頭煎三十分鐘，二煎四十分鐘，兩次煎液混勻，分早晚兩次服用。
方解：本方主治肝豆狀核變性患者。臨床應用本方治療4例，結果臨床治愈2例；顯效1例；好轉1例。總有效率達100%，療效顯著。隨訪多年未見復發。薦方人：曾建平
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